Enfermedad de Moyamoya

Autores
Dra. Marta Kura; Dra. Laura Costantini; Dr. Jorge González; Dr. Gustavo San Martin (Centro médico Diagnóstico Científico Integral, Capital Federal, Argentina)

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de moyamoya es una arteriopatía cerebrovascular oclusiva progresiva de presentación rara. Fue descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu₁. Está generada por la estenosis no arterioesclerótica de la arterias carótidas intracraneanas y sus ramas proximales (polígono de Willis) (Fig. 1, Fig. 2, Fig. 3, Fig. 4, Fig. 5).

Por lo general es bilateral, con dilatación de las ramas perforantes (lentículo estriadas y tálamo perforantes), que proporcionan una perfusión colateral de las zonas isquémicas₂ (Fig. 6). A la dilatación de estos vasos le da el nombre de “moyamoya”, en alusión a una bocanada de humo, en japonés. (Fig. 7)

Clínicamente se manifiesta como eventos cerebrovasculares isquémicos o como hemorragia intracraneal en adultos. Es una lesión secundaria al hiperflujo generado por los vasos anómalos, que condiciona su ruptura. En los niños se presenta como infartos encefálicos. Los vasos afectados se caracterizan por evidenciar trombosis luminal e hiperplasia de las células de músculos lisos, con la  consiguiente pérdida de la elasticidad y estrechamiento de los vasos. Tiene dos picos de presentación, uno entre 5 y 9 años, y otro entre 40 y 49 años₃.

Por lo general se ve en población de origen asiático, aunque se ha observado en otros grupos étnicos. Por su baja incidencia esta afección no está incluida en el diagnóstico diferencial de eventos  cerebrovasculares en Latinoamérica. De todas maneras, debe sospecharse en pacientes jóvenes sin factores de riesgo que debutan con este tipo de eventos. En Corea y Japón la incidencia es de 3,16 cada 100.000 habitantes, mientras que en EE.UU. es de 0,086 cada 100.000 habitantes₄. Existe un leve predominio en mujeres.

En relación a la severidad y evolución de la enfermedad se utiliza el sistema de clasificación de Susuki₅, a fin de estandarizar la gravedad de la enfermedad citada:

1. Estrechamiento de bifurcación de arteria carótida interna.
   Iniciación de los vasos colaterales de moyamoya.
2. Estenosis progresiva de la arteria carótida interna con intensificación de colaterales.
3. Desarrollo de las colaterales de la arteria carótida externa.
   Intensificación de colaterales de la arteria carótida externa y reducción de los vasos asociados.
4. Oclusión total de la arteria carótida interna y desaparición de colaterales, se suple por la arteria carótida externa.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente de 31 años masculino sin antecedentes clínicos de relevancia que consulta en la guardia por un cuadro de cefalea intensa, sin déficit neurológico. Se solicita una tomografía computada con la cual se detecta una hemorragia subaracnoidea con volcado ventricular, con imagen sospechosa de aneurisma en la región posterior, en relación a asta occipital del ventrículo lateral derecho (Fig. 8a, Fig. 8b).

Se realiza una angiografía con tratamiento mediante Coils de la aneurisma. En los controles tomográficos posteriores a la semana y luego de un mes se visualiza una franca mejoría de las lesiones  agudas. Ambos estudios fueron realizados con un tomógrafo multislice de 64 filas de detectores Toshiba Aquilion. Durante el estudio angiográfico llama la atención la disminución marcada del  calibre de las arterias cerebrales medias y cerebrales anteriores. También se identifican vasos de circulación colateral en el territorio de las lentículo estriadas y las tálamo perforantes.

Con el diagnóstico presuntivo de enfermedad de moyamoya se indica una angioresonancia con gadolineo de vasos intracraneanos. La resonancia se realiza en un equipo cerrado de 1.5 T Toshiba Vantage. Se hacen secuencias potenciadas en T1, T2, Flair, Difusión, suceptibilidad magnética susceptibilidad magnética, reconstrucción 3D, angioresonancia.

Se ponen en evidencia dilatación de los vasos perforantes y talámicos, y lentículo estriadas, con dilatación de las ramas de la carótida externa, y estenosis marcada de las arterias cerebrales medias y cerebrales anteriores. En la zona de los coils se ven secuelas con imágenes también características de circulación colateral.

DISCUSIÓN

La enfermedad de moyamoya es una vasculopatía no aterioesclerótica no inflamatoria que se caracteriza por una estenosis progresiva de una o ambas carótidas internas en su sector distal, que puede incluir las arterias cerebrales anterior y media, asociada a numerosos canales vasculares pequeños (perforantes) denominados “moyamoya”. Se trata de una enfermedad de baja frecuencia, con mayor incidencia en la población asiática, motivo por el cual debemos considerarla como un diagnóstico diferencial en pacientes que presenten sintomatología neurológica de origen vascular,  tanto isquémica como hemorrágica. El método diagnóstico se realiza bajo técnicas de neuroimágenes tales como la angioresonancia o angiotomografía, que dejan en evidencia la estenosis con el  afinamiento de la luz de las arterias carótidas internas y del polígono de Willis. El pronóstico de la enfermedad es difícil de predecir, entre el 50 y 66% de los pacientes no tratados a tiempo sufrirán deterioro neurológico severo por lo que un diagnóstico precoz permite un tratamiento adecuado para evitar así las secuelas neurológicas.

CONCLUSIÓN

La evolución clínica y las características imagenológicas llevan al diagnóstico de enfermedad de moyamoya. Coincide con la presentación en un adulto, donde predominan las lesiones producidas  por hemorragia. Si bien la patología es poco sospechada en Latinoamérica por la alta incidencia cardiovasculares que presenten eventos neurológicos isquémicos o hemorrágicos. La resonancia con secuencias específicas como susceptibilidad magnética, la angioresonancia y la angiografía son los gold estánder imagenológicos para el diagnóstico de esta enfermedad.

Bibliografía

1. Citados en: Alcalde Odriozola, E; Castillo de Juan, J; Cisneros Carpio, S et al. Hallazgos radiológicos de la enfermedad de Moya-Moya. Presentación, SERAM 2014, póster S-1057.
2. Michael Scott, R; Smith, ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. New England Journal of Medicine, 2009, 360, 1226-37.
3. Horie, N; Morikawa, M; Nozaki, A; Hayashi, K et al. “Brush Sign” on susceptibility-weighted MR imaging indicates the severity of moyamoya disease. AJNR Am J Neuroradiol, 2011, 32,  1697-702.
4. Osborn, AR et al. Diagnóstico por imágenes, Parte I, Sección IV. Marban, 2011.
5. Yamada, I; Suzuki, S; Matsushima, Y. Moyamoya disease: Comparision of assessment with MR angiography and MR imaging versus conventional angiography. Radiology, 1995, 196, 211-21.