Autores: Dra. Marta Luján Kura; Dr. Gustavo San Martín; Dra. Yesica Marmanillo; Dr. Cristian Felipe Valderrama; Dr. Andrés Garelli (Hospital Militar Central, Capital Federal, Argentina)
1. Introducción
Se define como “ampuloma” a los tumores dependientes de la ampolla de Vater que se origina en el último centímetro de la unión de la vía biliar con el conducto de Wirsung. Representan el 2% de todos los tumores del tracto digestivo y se pueden originar sobre cualquiera de los tres epitelios (duodenal, pancreático y biliar) que conforman la papila 1. Un ampuloma puede afectar fácilmente a la papila duodenal, y viceversa. Es importante la diferenciación con otras lesiones de esa topografía, ya que un tumor benigno de la papila duodenal puede tratarse mediante resección endoscópica.
Los ampulomas presentan un mejor pronóstico y una mayor tasa de resecabilidad, en comparación con otros tumores peripapilares, gracias a que presentan síntomas de forma más precoz y a que tienden a ser más diferenciados desde el punto de vista histológico 2.
El tumor más frecuente es el adenoma, y su progresión a adenocarcinoma está admitida en el mismo sentido que la secuencia adenoma-carcinoma de los pólipos de colon1.
2. Marco teórico
La ampolla de Vater representa la unión del conducto biliar común y el conducto pancreático de Wirsung. Está rodeada por el esfínter de Oddi, una estructura de un centímetro compuesta de músculo liso que regula el flujo de los jugos biliares y pancreáticos, desembocando en la segunda porción del duodeno mediante una prominencia denominada “papila duodenal mayor o de Vater” 3 (Fig. 1). En un 38% de los casos, los dos conductos desembocan en una ampolla en forma de doble conducto o independientemente en el duodeno, en un 2% de los casos 4.
3. Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 53 años de edad, que dos meses previo a la consulta presentó un cuadro de ictericia, pérdida de peso, adinamia, anorexia, elevación de la bilirrubina a predominio de la directa que mejoró luego de la colocación de stent biliar transpapilar por la presencia de un ampuloma. Solicitan estudio imagenológico para evaluar la resecabilidad del tumor.
Hallazgos por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
Se describe en la CPRE que el duodeno presenta número y características de los pliegues sin particularidades pero se observa una papila prominente (Fig. 2).
Hallazgos ecográficos
Lesión hipoecogénica, sólida y de contornos irregulares de 25 x 27 mm, localizada en la región distal de la vía biliar (región ampular) asociado a una dilatación del conducto de Wirsung de 10 mm y del colédoco de 20 mm. Presenta en su interior un catéter de derivación biliar, que recorre la vía biliar desde el conducto hepático común hasta el nivel ampular. El estudio Doppler color evidencia una baja señal a nivel de la lesión, que no compromete las venas esplénicas, portales ni la mesentérica superior (Fig. 3a, Fig. 3b, Fig. 3c, Fig. 3d).
Hallazgos en resonancia magnética y colangiopancreatografía por resonancia magnética
Se detallan en las siguientes imágenes (Fig. 4a, Fig. 4b, Fig. 4c, Fig. 4d, Fig. 5).
Hallazgos en tomografía computada
Se detallan en las siguientes imágenes (Fig. 6a, Fig. 6b, Fig. 6c).
Pieza anatomopatológica
Se realiza colecistectomia, con resección de la segunda porción del duodeno y cabeza pancreatica. Detallada en las siguientes imágenes (Fig. 7a, Fig. 7b, y Fig. 8)
4. Discusión
El 70 a 80% de los pacientes consultan por ictericia, la cual suele ser indolora, y está asociada en el 30% de los casos a vesícula palpable (signo de Bard y Pick), pérdida de peso y anorexia.
Debido a que la proliferación celular dentro de la ampolla de Vater, por lo general obstruye la vía biliar cuando el tumor es de pequeño tamaño, casi siempre los pacientes con ampulomas concurren a la primera consulta en estadios iniciales. Este hecho explica en parte el alto índice de resecabilidad y el buen pronóstico.
En la ecografía se puede observar una masa hipoecogénica, con límites más o menos bien definidos según el grado de infiltración de los tejidos vecinos, y a menudo una zona anecogénica central por necrosis tumoral. En el caso de que no exista masa detectable, el nivel de obstrucción biliar permite presumir el sitio de obstrucción. Con la ecografía puede identificar metástasis hepáticas, hipertensión portal por obstrucción de la vena porta y ascitis6.
En la tomografía computada no contrastada, el tumor típicamente aparece como una masa hipodensa con una atenuación de aproximadamente 40 HU. El tumor suele mostrar realce en las imágenes de fase venosa arterial y portal3. Sus bordes pueden estar lobulados o infiltrados. En la resonancia magnética, el ampuloma se realza luego de la administración de gadolinio 7.
Un signo característico es el “signo del doble conducto”, que consiste en la dilatación tanto de la vía biliar como del conducto pancreático. Aunque las vías biliares están dilatadas por la obstrucción, el conducto de Wirsung no suele estar dilatado por la presencia del conducto pancreático accesorio. Una dilatación abrupta y marcada del conducto pancreático en ausencia de litiasis conocida o pancreatitis, así como irregularidades en el margen interno del conducto biliar distal o del pancreático, sugieren con mayor probabilidad la presencia de un ampuloma.
5. Conclusión
La dificultad de interpretación de los hallazgos de imagen con sus distintas implicaciones terapéuticas en los tumores periampulares hacen preciso combinar varias técnicas que mejoren la precisión diagnóstica. El papel de la ecografía puede quedar limitado a la valoración inicial de la vía biliar en el estudio de ictericia obstructiva, si bien en este caso el conocimiento de las indicaciones y limitaciones del método, así como su utilización de forma protocolizada, pone sobre la pista la existencia del ampuloma, y mejora el rendimiento diagnóstico y su valoración de resecabilidad tumoral.
6. Bibliografía
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- Ferraro A. Ferraina P. Tumores Periampulares. www.sacd.org.ar, 2009; IV- 482, pág. 1-20.
- Perez Firpo M, Inzeo R. Diagnóstico ecográfico de ampuloma. SMIBA Revista de Medicina Interna.
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- García Valiente A, Sarría Octavio de Toledo L, Martínez Mombila E, Esteban Cuesta H, Dinu LE, Paterna López S. Zaragoza/ES. Algoritmo diagnóstico de tumor periampular y uso racional de técnicas de imagen. SERAM 2012/ S-0471
- Nikolaidis, P;, Hammond, NA et al. Imaging Features of Benign and Malignant Ampullary and Periampullary Lesions, Radiographics, 2014, 34, 3.