Autores: Gustavo San Martín, Gabriel Alejandro Ergueta Vilela, Mara Díaz, Jhomar Evelin Cepeda Garabito, María Angélica Espinosa Giraldo (Clínica del Sol, Buenos Aires, Argentina)
Resumen
El tumor de Wilms, también llamado “nefroblastoma”, tiene su origen en restos metanéfricos. Es el tumor renal más frecuente en la edad pediátrica, el 80% se presenta en niños menores de 5 años, sin predominio de sexo. Dicho tumor se presenta como masa renal sólida, redondeada y heterogénea por áreas de necrosis y hemorragia. El diagnóstico se realiza por medio de la historia clínica, siendo importantes los métodos de diagnóstico por imagen, como la TC o RM. La conducta terapéutica es quirúrgica.
Existen principalmente dos sistemas de estadificación: el del NWST-COG, grupo norteamericano de oncología pediátrica (COG), mediante el NWTS (The National Wilms Tumor Study) y el de la sociedad internacional de oncología pediátrica (SIOP).
En este caso, presentamos un paciente masculino de 2 años de edad, a quien se le diagnosticó tumor de Wilms metastásico mediante TC de tórax, abdomen y pelvis con cte. EV y posterior nefrectomía, con evolución favorable.
Palabras clave: tumor de Wilms metastásico, nefroblastoma, pediatría, nefrectomía, tomografía.
Presentación del caso
Paciente masculino de 2 años de edad, sin antecedentes patológicos de relevancia, cursa con cuadro clínico de una semana de evolución, caracterizado por aumento de tamaño del escroto, asociado a tumoración palpable en testículo derecho con dolor e induración. Además se observa al examen físico aumento de volumen en el hemiabdomen derecho. Se solicita ecografía abdominal y testicular (en esta última se visualizan formaciones mamelonadas sólidas, hipervascularizadas en bolsa escrotal derecha). Por los hallazgos se completa estudio con TC de tórax, abdomen y pelvis con contraste EV, observándose voluminosa masa sólida heterogénea con área central hipodensa y algunas calcificaciones con leve realce tras la administración de contraste, ubicada en el polo superior del riñón derecho, desplazando hígado y porción cefálica del páncreas, que mide 112 mm x 129 mm. En parénquima pulmonar se observan múltiples imágenes nodulares bilaterales. Además, en el límite de visualización se observa a nivel escrotal derecho imagen nodular sólida, asociada a hidrocele, hallazgos compatibles con secundarismo.
Hallazgos imagenológicos
En RM dicha masa presenta señal hipointensa en T1, híper/isointensa en T2 respecto al parénquima renal, restricción en secuencia de difusión y realce tras la administración de contraste EV.
Discusión
El tumor de Wilms, también llamado “nefroblastoma”, tiene su origen en restos metanéfricos. Es el tumor renal más frecuente en la edad pediátrica, el 80% se presenta en niños menores de 5 años, sin predominio de sexo. Típicamente son esporádicos, pero alrededor del 10% tienen predisposición genética. Constituye aproximadamente el 90% de tumores pediátricos renales.
Dentro de sus características clínicas más importantes tenemos la hematuria en los adultos y la masa palpable en los niños.
Los tumores de Wilms se presentan como masas renales sólidas, redondeadas, con un diámetro promedio de 11 cm, heterogéneas por áreas de necrosis y hemorragia. Es infrecuente la presencia de calcificaciones y desplazan las estructuras adyacentes, las metástasis más comunes son a nivel pulmonar. El diagnóstico se realiza por medio de la historia clínica, siendo importantes los métodos de diagnóstico por imagen, como la TC o RM. La conducta terapéutica siempre es quirúrgica, nefrectomía con resección de glándula adrenal y los ganglios linfáticos regionales, en determinados casos se asocia previamente a quimioterapia y/o radioterapia.
La supervivencia del tumor de Wilms en las últimas décadas ha mejorado sustancialmente, pasando de una tasa de supervivencia a los cinco años de alrededor del 20% en 1960 a las tasas de supervivencia actuales, que superan el 90%. Esto se debe fundamentalmente a una optimización de un abordaje multidisciplinar que basa su protocolo de actuación en unos sistemas de estadificación. Existen varios sistemas de estadificación. Dos principales son:
- El del NWST-COG, grupo norteamericano de oncología pediátrica (COG), a través del NWTS (The National Wilms Tumor Study): su protocolo en resumen recomienda la nefrectomía de entrada tras un diagnóstico imagenológico inicial basando su sistema de estadificación en factores pronósticos favorables, que son fundamentalmente histopatológicos.
- El de la sociedad internacional de oncología pediátrica (SIOP): es el utilizado en España y la mayoría de los países de Europa, que en resumen se basa en dar quimioterapia preoperatoria con el fin de disminuir el riesgo de ruptura tumoral intraoperatoria, y basa la estadificación en función de la respuesta a la quimioterapia recibida y a la histología después de realizar la nefrectomía. Nos enfocaremos solo en este porque además de ser el utilizado en los hospitales del sistema de sanidad español, es el sistema en el que en realidad van a tener mayor protagonismo las pruebas radiológicas, ya que va a evaluar el diagnóstico inicial y la respuesta a la quimioterapia prequirúrgica.
| Estadio | Hallazgos radiológicos |
| I | Tumor bien encapsulado confinado a un riñón. |
| II | Invasión de cápsula renal, invasión de seno renal o ureteral. Importante en planificación preCx. |
| III | Ruptura preoperatoria, operatoria accidental, adenopatías patológicas retroperitoneales, extensión a VCI |
| IV | Mtx. Al día de hoy es controvertido el manejo de nódulos pulmonares identificados en TC no visualizados en Rx. |
| V | Tumor bilateral. *Cada lado debe ser subestadiado según los criterios de cada estadio. |
La extensión a VCI o aurícula no tiene valor pronóstico, pero es importante mencionarlo porque aumenta el riesgo de complicaciones operatorias, planteando la necesidad de bypass o remoción mecánica del trombo si persiste tras quimioterapia.
Conclusión
Los tumores renales son una patología importante en pediatría, en la que el radiólogo tiene un papel clave en el diagnóstico, definición de manejo y seguimiento multidisciplinario, siendo importante saber hacer un enfoque adecuado desde la imagen.
Bibliografía
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