Resumen
El carcinoma neuroendocrino nasosinusal de alto grado constituye una neoplasia excepcional y altamente agresiva, caracterizada por crecimiento rápido e invasión local precoz. Debido a que sus manifestaciones clínicas iniciales suelen ser inespecíficas, el diagnóstico frecuentemente se retrasa.
Se presenta el caso de un paciente masculino de 56 años con epistaxis unilateral persistente, rinorrea, deterioro del estado general y pérdida de peso. La tomografía computada con contraste evidenció una extensa masa centrada en la región naso etmoidal con necrosis central, destrucción de la base del cráneo, invasión orbitaria izquierda y extensión intracraneana. El diagnóstico fue confirmado mediante anatomía patológica e inmunohistoquímica.
Se destaca el papel fundamental de la tomografía computada para reconocer patrones de agresividad tumoral, definir la extensión anatómica y orientar el diagnóstico diferencial y la planificación terapéutica.
Palabras clave: carcinoma neuroendocrino, senos paranasales, cavidad nasal, tomografía computada, base de cráneo, Epistaxis.
Abstract
High-grade sinonasal neuroendocrine carcinoma is a rare and highly aggressive malignant neoplasm characterized by rapid local invasion and poor prognosis.
We report the case of a 56-year-old male presenting with persistent unilateral epistaxis, rhinorrhea and constitutional symptoms. Contrast-enhanced computed tomography demonstrated a large necrotic sinonasal mass with skull base destruction, orbital invasion and intracranial extension. Histopathological and immunohistochemical studies confirmed large-cell neuroendocrine carcinoma.
Computed tomography plays a fundamental role in recognizing aggressive imaging features, determining disease extent and guiding diagnosis and treatment planning.
Introducción
Los carcinomas neuroendocrinos de la región nasosinusal constituyen neoplasias poco frecuentes y altamente agresivas, caracterizadas por un comportamiento local invasivo y un elevado potencial de extensión hacia estructuras vecinas, como la órbita y la base del cráneo. Su presentación clínica suele ser inespecífica, con síntomas como epistaxis, obstrucción nasal o rinorrea, lo que puede retrasar el diagnóstico.
La tomografía computada desempeña un papel fundamental en la evaluación inicial de estas lesiones, permitiendo determinar la localización, la extensión anatómica, el compromiso óseo y la invasión de estructuras adyacentes, información indispensable para la planificación terapéutica y el pronóstico.
Se presenta el caso de un paciente con carcinoma neuroendocrino nasosinusal de alto grado con invasión orbitaria e intracraneana, destacando los hallazgos tomográficos que permitieron establecer la magnitud de la enfermedad y orientar la conducta diagnóstica y terapéutica.
Presentación del caso
Paciente masculino de 56 años que consultó por epistaxis izquierda recurrente de aproximadamente tres meses de evolución, asociada a rinorrea persistente, astenia, adinamia y pérdida de peso no cuantificada. No refería antecedentes oncológicos conocidos.
Al examen físico presentaba deterioro del estado general, deformidad de la pirámide nasal, eritema local, epífora izquierda y alteración del sensorio.
Ante la sospecha de compromiso tumoral se realizó tomografía computada de macizo craneofacial y encéfalo con contraste endovenoso.
El estudio evidenció una gran lesión expansiva de partes blandas centrada en la región naso etmoidal, de contornos irregulares y realce heterogéneo, con extensas áreas hipodensas compatibles con necrosis.
La lesión comprometía la cavidad nasal, las celdillas etmoidales y los senos paranasales adyacentes.
Se observó destrucción de la lámina cribosa, de la base del cráneo anterior y de ambas paredes orbitarias mediales.
Existía invasión de la órbita izquierda con desplazamiento del contenido orbitario, así como extensión intracraneana hacia la fosa craneal anterior con importante efecto de masa sobre el lóbulo frontal izquierdo.
Posteriormente se efectuó biopsia de la lesión. El estudio anatomopatológico junto con la inmunohistoquímica confirmó el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino de células grandes de alto grado.
Discusión
Los carcinomas neuroendocrinos de la región nasosinusal representan menos del 5 % de las neoplasias malignas de esta localización y constituyen tumores de comportamiento biológico altamente agresivo.
Su presentación clínica suele ser inespecífica, predominando la obstrucción nasal unilateral, la epistaxis recurrente y la rinorrea, síntomas que pueden confundirse inicialmente con patología inflamatoria crónica.
Desde el punto de vista imagenológico, la tomografía computada constituye el método inicial de elección para valorar la destrucción ósea y definir la extensión loco regional.
En nuestro caso, la presencia de una masa naso etmoidal heterogénea con necrosis central, destrucción de la base del cráneo e invasión orbitaria e intracraneana orientó desde el inicio hacia una neoplasia maligna de alto grado.
La resonancia magnética constituye el estudio complementario ideal para valorar la infiltración peri neural, la extensión intracraneana y el compromiso orbitario, aportando información indispensable para la planificación quirúrgica y radioterápica.
Los principales diagnósticos diferenciales incluyen:
- Carcinoma escamoso.
- Carcinoma indiferenciado sino nasal (SNUC).
- Estesioneuroblastoma.
- Melanoma mucoso.
- Linfoma.
- Adenocarcinoma sinusal.
El diagnóstico definitivo requiere estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico.
El tratamiento suele combinar cirugía, radioterapia y quimioterapia, aunque el pronóstico continúa siendo reservado debido a la elevada tasa de recurrencia local y metástasis a distancia.
Conclusión
La epistaxis unilateral persistente asociada a síntomas constitucionales debe considerarse un signo de alarma hasta demostrar lo contrario.
La tomografía computada permite reconocer rápidamente patrones de agresividad tumoral como necrosis, destrucción ósea e invasión de estructuras vecinas, elementos que orientan el diagnóstico y condicionan la estrategia terapéutica.
El presente caso destaca el valor del diagnóstico por imágenes como herramienta fundamental para la detección precoz y la adecuada estadificación de los carcinomas neuroendocrinos nasosinusales de alto grado.
Figuras
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