Meningiomatosis. Revisión con énfasis en diagnóstico por imágenes

Autor: Dr. Gustavo Adolfo Ortiz Barragán[1]

Resumen

La meningiomatosis es una entidad infrecuente definida por la presencia de dos o más meningiomas en el sistema nervioso central, de manera sincrónica o metacrónica. Si bien la gran mayoría de los meningiomas son lesiones únicas y de comportamiento predominantemente benigno, la aparición múltiple obliga a considerar una serie de factores que complejizan el diagnóstico y la planificación terapéutica: predisposición genética –con particular relevancia de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y otras alteraciones moleculares–, antecedentes de radioterapia craneal previa y, con menor frecuencia establecida, exposición ambiental. La clasificación vigente de la Organización Mundial de la Salud (OMS, 5ª edición, 2021) introdujo cambios sustanciales en la gradación de los meningiomas al incorporar biomarcadores moleculares –mutación del promotor de TERT y deleciones homocigotas de CDKN2A/B como criterios independientes de grado 3–, lo que repercute directamente en la interpretación imagenológica y en la toma de decisiones terapéuticas.^{(1, 2)}

El diagnóstico por imágenes es la piedra angular en el manejo de esta entidad: permite la detección inicial, la caracterización topográfica y morfológica de las lesiones, la planificación quirúrgica y la vigilancia evolutiva. La resonancia magnética (RM) constituye el método de referencia por su excelente resolución de contraste de tejidos blandos y su capacidad para definir la multiplicidad lesional, la extensión dural y el compromiso de estructuras vasculares y nerviosas adyacentes. La tomografía computarizada (TC) aporta información complementaria indispensable sobre calcificaciones intratumorales, hiperostosis y alteraciones óseas. La tomografía por emisión de positrones (PET), especialmente con 68Ga-DOTATATE en combinación con RM o TC, ha ganado un papel relevante en casos seleccionados, en particular para la detección de recurrencia, la planificación de radioterapia y la evaluación de lesiones de comportamiento incierto.^{(3, 4)}

Palabras clave: meningiomatosis, meningiomas múltiples, resonancia magnética, tomografía computarizada, PET/RM, clasificación OMS 2021.

Abstract

Meningiomatosis is an uncommon condition characterized by the presence of two or more meningiomas within the central nervous system, either synchronously or metachronously. Although most meningiomas are solitary and predominantly benign, multiplicity introduces significant diagnostic and therapeutic complexity, requiring consideration of genetic predisposition–particularly neurofibromatosis type 2 (NF2) and related molecular alterations–, prior cranial radiotherapy, and, less definitively established, environmental exposure. The 2021 World Health Organization (WHO) 5th edition classification introduced substantial changes in meningioma grading by incorporating molecular biomarkers–TERT promoter mutations and homozygous deletions of CDKN2A/B as independent grade 3 criteria–with direct implications for imaging interpretation and clinical decision-making.^{(1, 2)}

Imaging plays a central role in the detection, topographic and morphological characterization, surgical planning, and follow-up of these lesions. Magnetic resonance imaging (MRI) remains the gold standard due to its outstanding soft tissue contrast and its ability to define lesion multiplicity, dural extension, and involvement of adjacent vascular and neural structures. Computed tomography (CT) provides essential complementary information on intratumoral calcifications, hyperostosis, and osseous involvement. Positron emission tomography (PET), particularly 68Ga-DOTATATE combined with MRI or CT, has gained an increasing role in selected cases, especially for recurrence detection, radiotherapy planning, and characterization of indeterminate lesions.^{(3, 4)}

Keywords: meningiomatosis, multiple meningiomas, magnetic resonance imaging, computed tomography, PET/MRI, WHO 2021 classification.

Introducción

Los meningiomas representan la neoplasia primaria intracraneal más frecuente en adultos, dando cuenta del 37,6% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC).⁽⁵⁾ Se originan en las células meningoteliales de la aracnoides y exhiben, en su mayoría, un comportamiento biológico indolente, con escasa tendencia a la recurrencia cuando son de grado 1 según la clasificación OMS. Sin embargo, una fracción significativa, aproximadamente el 18% de grado 2 y el 2% de grado 3, muestra mayor agresividad, riesgo de recurrencia y menor supervivencia global.⁽²⁾

En la inmensa mayoría de los casos, los meningiomas se presentan como lesiones solitarias. La aparición de dos o más meningiomas en un mismo paciente, denominada meningiomatosis o meningiomas múltiples (MM), es infrecuente: se reporta en el 1% al 10% de los casos según distintas series, aunque datos más recientes sugieren que esta cifra podría ser mayor, en parte por el incremento en el uso de neuroimagen.⁽⁶⁾

La multiplicidad puede ser sincrónica (detección simultánea de las lesiones) o metacrónica (aparición secuencial en el tiempo), y su reconocimiento tiene implicancias diagnósticas, pronósticas y terapéuticas distintas a las del meningioma único.

Desde el punto de vista etiológico, la meningiomatosis puede ser esporádica o asociarse a síndromes genéticos, siendo la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) el más relevante. La irradiación craneal previa –en particular la radioterapia para neoplasias de cabeza y cuello o leucemia en la infancia– constituye el único factor de riesgo ambiental bien establecido para el desarrollo de meningiomas de novo, frecuentemente de grado más elevado.⁽⁷⁾

En este contexto, el diagnóstico por imágenes adquiere un rol protagónico. La RM con gadolinio permite identificar lesiones múltiples con alta sensibilidad, definir su relación con la duramadre, los senos venosos y las estructuras adyacentes, y detectar signos sugestivos de mayor agresividad biológica. La TC complementa el estudio al proporcionar información sobre el componente óseo y las calcificaciones. La PET con trazadores dirigidos a receptores de somatostatina, en particular el 68Ga-DOTATATE, aporta una dimensión funcional de creciente utilidad clínica.^{(3, 8)}

Marco teórico

Definición, epidemiología y actualización clasificatoria

La meningiomatosis se define por la coexistencia de dos o más meningiomas espacialmente separados en el SNC, en ausencia de criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Esta distinción, propuesta originalmente por Cushing y Eisenhardt en 1938 y más tarde refinada con los criterios de Manchester para NF2, continúa siendo conceptualmente válida aunque metodológicamente imprecisa en la era de la caracterización molecular.⁽⁶⁾

La clasificación OMS CNS5 (2021) redefinió el gradado de los meningiomas al incorporar, por primera vez, criterios moleculares que pueden superar los hallazgos histológicos. Así, la presencia de mutación del promotor de TERT o deleción homocigota de CDKN2A/B constituye un criterio independiente de grado 3, al margen de la morfología. Se abandonó el uso de numerales romanos (grado I, II, III) en favor de arábigos (grado 1, 2, 3), y se reconocen 15 subtipos histológicos bajo un único tipo tumoral. Esta actualización tiene impacto directo en la interpretación imagenológica, pues lesiones con apariencia benigna en RM pueden albergar alteraciones moleculares de alto riesgo.^{(1, 2)}

Bases biológicas y factores asociados

Los meningiomas derivan de las células meningoteliales de la aracnoides. En la meningiomatosis, la multiplicidad tumoral no representa diseminación metastásica, sino una predisposición biológica subyacente, sea germinal o somática. El gen NF2, supresor tumoral ubicado en el cromosoma 22q12, está mutado en el 40%-60% de los meningiomas esporádicos y en el 50%-75% de los pacientes con NF2 germinal.⁽⁷⁾ Más allá del NF2, la perfilación molecular ha identificado subgrupos moleculares con perfiles epigenéticos diferenciados: merlin-intactos (mejor pronóstico), con enriquecimiento inmune (pronóstico intermedio) y con inestabilidad cromosómica (peor pronóstico).⁽⁹⁾

Los principales factores asociados a la meningiomatosis incluyen:

• Síndromes genéticos hereditarios, principalmente NF2; con menor frecuencia, schwannomatosis y síndrome SMARCE1.⁽⁷⁾
• Antecedente de irradiación craneal (radioterapia de dosis baja o alta), factor de riesgo ambiental mejor establecido.⁽⁶⁾
• Sexo femenino y exposición a hormonas exógenas (ciproterona), con menor nivel de evidencia.⁽⁶⁾
• Predisposición familiar sin síndrome identificable en un subgrupo de casos.

Presentación clínica

La heterogeneidad clínica de la meningiomatosis es su rasgo definitorio: el cuadro sintomático depende del número, el tamaño, la localización topográfica y el efecto de masa de las lesiones. Un porcentaje considerable de los casos es de hallazgo incidental en estudios de neuroimagen realizados por otras causas, situación que se hace más frecuente con el acceso creciente a RM.⁽⁶⁾

Las manifestaciones más frecuentes incluyen:

• Crisis epilépticas, en lesiones de convexidad o parasagitales.
• Cefalea, de carácter variable, no siempre atribuible a una lesión específica cuando existe multiplicidad.
• Déficit neurológico focal, según la localización: hemiparesia (lesiones rolándicas), alteraciones visuales (surco esfenoidal, órbita), compromiso de nervios craneales (base de cráneo).
• Signos de hipertensión intracraneal, en lesiones de gran tamaño o con edema vasogénico significativo.

En la meningiomatosis, la multiplicidad dificulta identificar qué lesión es la responsable del cuadro clínico dominante, lo cual es especialmente relevante para la priorización terapéutica. No toda lesión detectada requiere intervención; la decisión debe integrarse en un contexto multidisciplinario.⁽¹⁰⁾

Diagnóstico por imágenes

Resonancia magnética

La RM con administración de gadolinio es el método de elección para el diagnóstico y la caracterización de la meningiomatosis. Su capacidad para demostrar la multiplicidad lesional, la extensión dural, el compromiso de senos venosos y las características morfológicas de cada lesión la posiciona como la herramienta imagenológica central en el manejo de estos pacientes.⁽³⁾

Los hallazgos más relevantes en RM incluyen:

• Señal en T1: la mayoría de los meningiomas son isointensos o levemente hipointensos respecto a la corteza cerebral.
• Señal en T2: variable; con frecuencia intermedia o ligeramente hiperintensa. La hipointensidad en T2 suele asociarse a mayor consistencia fibrosa o psamomatosa.
• Realce poscontraste: intenso, homogéneo y persistente. El signo de la “cola dural” (engrosamiento de la duramadre adyacente con realce lineal) es característico, aunque no patognomónico.
• Edema vasogénico perilesional: variable; su magnitud no siempre correlaciona con el grado tumoral, pero un edema desproporcionado obliga a considerar mayor agresividad.
• DWI/ADC: la restricción de la difusión, si bien infrecuente, puede orientar hacia mayor celularidad o grado histológico elevado.
• Secuencias SWI/GRE: útiles para detectar calcificaciones internas y evaluar la relación con estructuras vasculares.

La evaluación de la multiplicidad exige protocolos que incluyan secuencias de todo el neuroeje en los casos donde se sospeche o constate afectación espinal. Las secuencias poscontraste con supresión de grasa (STIR o SPIR) mejoran la visualización de lesiones en la base del cráneo y la órbita. Hallazgos que orientan a mayor agresividad (heterogeneidad, necrosis, infiltración parenquimatosa, pérdida de plano aracnoideo) deben consignarse explícitamente en el informe.^{(3, 10)}

Tomografía computarizada

Aunque la TC fue desplazada por la RM como método de primera línea en el estudio de los meningiomas, sigue siendo un complemento insustituible en escenarios específicos. Los meningiomas son típicamente hiperdensos o isodensos con respecto al parénquima cerebral, con realce intenso y relativamente homogéneo tras la administración de contraste yodado.⁽³⁾

La TC es en especiale valiosa para:

• Identificación de calcificaciones intratumorales, frecuentes en lesiones de larga evolución (hasta 20%-25% de los casos).
• Detección de hiperostosis adyacente, signo de larga data de meningioma en crecimiento sobre tabla ósea.
• Evaluación de erosión o invasión ósea, con implicancias directas en la planificación quirúrgica.
• Caracterización de lesiones en la base del cráneo, donde la TC con reconstrucciones multiplanares ofrece información complementaria a la RM.
• Protocolo angio-TC para evaluar compromiso de senos venosos o arteria carótida interna, cuando la RM no es concluyente.

En la meningiomatosis, la TC permite mapear calcificaciones y alteraciones óseas múltiples, en especial en lesiones de larga data que aún no manifiestan clínica. Esta información es crítica para la planificación de abordajes quirúrgicos que involucren la base del cráneo.

PET/TC y PET/RM con 68Ga-DOTATATE

La PET con análogos de somatostatina marcados con 68Ga, en particular el DOTATATE, ha experimentado un notable crecimiento en su aplicación en meningiomas durante los últimos años, sustentado en la elevada expresión del receptor de somatostatina subtipo 2 (SSTR2) en estas neoplasias. La alta afinidad del DOTATATE por el SSTR2 y la superior resolución espacial de la PET respecto de la centelleografía con octreotide han posicionado esta técnica como herramienta de referencia en escenarios seleccionados.^{(4, 8)}

Las principales indicaciones incluyen:

• Detección de lesiones residuales o recurrentes tras cirugía o radioterapia, donde la RM puede ser de interpretación equívoca por cambios cicatriciales o edema posradiación.^{(4, 8)}
• Planificación de radioterapia estereotáctica, al permitir una delineación más precisa del volumen tumoral.⁽⁸⁾
• Caracterización de lesiones de naturaleza dudosa en RM, especialmente en la base del cráneo o la órbita.
• Evaluación de meningiomas de grado 3 con comportamiento agresivo, donde la correlación entre captación SSTR2 y expresión molecular es de interés pronóstico.⁽⁴⁾

Un estudio publicado en American Journal of Neuroradiology (2024) demostró que la PET/RM con 68Ga-DOTATATE permite diferenciar meningiomas de grado 3 secundarios (progresión desde grado inferior) de los de grado 3 primarios (de novo), con implicancias en la selección del tratamiento y el pronóstico.⁽⁴⁾

Es importante destacar que la PET/RM con DOTATATE puede generar resultados falsos positivos en casos de cambios inflamatorios posradioterapia que mimetizan captación tumoral, como ha sido reportado recientemente. Por ello, su interpretación debe realizarse siempre en correlación clínica y con el contexto imagenológico completo.⁽⁴⁾

Tabla comparativa de hallazgos por modalidad

Hallazgos clave para el informe radiológico

El informe radiológico en la meningiomatosis debe responder a una estructura sistemática que facilite la discusión multidisciplinaria y la selección del tratamiento. Los elementos mínimos indispensables son:

• Número total de lesiones y su distribución anatómica (convexidad, parasagital, hoz, base de cráneo, órbita, intraventricular, espinal).
• Tamaño de cada lesión, con indicación de la mayor y comparación con estudios previos cuando los haya.
• Patrón de realce y homogeneidad; presencia o ausencia de cola dural.
• Edema vasogénico perilesional: extensión y simetría respecto del tamaño tumoral.
• Efecto de masa: desplazamiento de la línea media, compresión ventricular o cisternal.
• Compromiso óseo: hiperostosis, erosión, invasión (requiere TC complementaria).
• Compromiso vascular: relación con senos venosos durales, arteria carótida interna, polygon de Willis.
• Signos de agresividad local: heterogeneidad, necrosis, infiltración parenquimatosa, pérdida del plano aracnoideo, restricción en DWI.
• Cambios evolutivos respecto de estudios previos: crecimiento, estabilidad, regresión.

Discusión

La meningiomatosis plantea desafíos que trascienden la simple identificación de múltiples lesiones extraaxiales. El primer y más crítico es el diagnóstico diferencial: la multiplicidad dural puede verse en metástasis meníngeas, linfoma del SNC, granulomatosis meníngea (sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis), plasmocitomas múltiples y meningiomas radioinducidos. La RM con gadolinio suele permitir una orientación diagnóstica suficiente, pero en casos ambiguos la PET/RM con 68Ga-DOTATATE (aprovechando la alta especificidad del SSTR2 para meningiomas) puede ser definitoria.⁽⁸⁾

La actualización de la clasificación OMS 2021 introduce una complejidad adicional para el radiólogo: lesiones con morfología RM benigna (grado 1) pueden recategorizarse como grado 3 si la caracterización molecular revela mutación del promotor de TERT o deleción homocigota de CDKN2A/B. Si bien estos marcadores no son valorables directamente por imagen, la correlación con hallazgos de agresividad –como la hipointensidad T2, la restricción en DWI o la heterogeneidad del realce– puede orientar la sospecha e influir en la indicación de biopsia.^{(1, 2)}

En el campo de la PET molecular, la evidencia reciente consolida el papel del 68Ga-DOTATATE como trazador de elección en meningiomas, superando al FDG tanto en sensibilidad como en especificidad para estas lesiones. La PET/RM integrada ofrece una combinación óptima al fusionar información metabólico-receptorial con la excelente resolución anatómica de la RM en una sola sesión, con una dosis de radiación menor que la PET/TC.^{(4, 8)}

En términos pronósticos, es fundamental desterrar la idea de que la meningiomatosis implica necesariamente un peor pronóstico que el meningioma único. La multiplicidad per se no determina la supervivencia; lo hacen el grado histológico, el perfil molecular, la localización y el grado de resección quirúrgica. Lo que sí es cierto es que la meningiomatosis aumenta la complejidad del seguimiento, la posibilidad de intervenciones escalonadas y el riesgo acumulado de toxicidad del tratamiento.^{(6, 10)}

Conclusiones

La meningiomatosis es una entidad infrecuente que, en la era de la neuroimagen moderna y la clasificación molecular OMS 2021, requiere un abordaje imagenológico riguroso y contextualizado. La RM con gadolinio continúa siendo el pilar diagnóstico, con capacidad para detectar y caracterizar lesiones múltiples, evaluar su extensión dural y compromiso vascular, e identificar signos de agresividad biológica. La TC complementa el estudio al aportar información sobre el componente óseo y las calcificaciones. La PET/RM con 68Ga-DOTATATE ha consolidado su papel en la evaluación de recurrencias, la planificación de radioterapia y la caracterización de lesiones de comportamiento incierto.^{(1-4, 8)}

La incorporación de criterios moleculares en la gradación OMS 2021 interpela al radiólogo a desarrollar una lectura más integrada: un meningioma imagenológicamente benigno puede requerir caracterización molecular para una correcta estratificación de riesgo. El informe radiológico sistemático y detallado, que consigne número, localización, tamaño, patrón de realce, edema, compromiso óseo-vascular y signos de agresividad, es la herramienta más valiosa que el radiólogo puede aportar al equipo multidisciplinario para la toma de decisiones terapéuticas en estos pacientes.

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[1] Especialidad en Diagnóstico por Imágenes, Facultad de Medicina, Universidad del Salvador, Buenos Aires, Argentina. Docente responsable: Dra. Marta Luján Kura. Área: Diagnóstico por Imágenes del Sistema Nervioso Central.