Autores: Dr. Nicolás Ottone; Dra. Camila Soledad Gamallo; Dra. Soledad Ochoa; Dra. Elizabeth Alcivar Banguera; Dr. Gustavo Lemos; Dra. Emma Gallino; Dra. Cecilia Marenco; Dr. Javier Palermo; Dr. Hugo Bruno (Hospital General de Agudos – Dr. Ignacio Pirovano, Ciudad Autónoma de Buenos Aires)
Resumen
La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad benigna lentamente progresiva ocasionada por la proliferación de tejido fibro-óseo. El compromiso craneofacial se da entre un 10 a 50% de los casos afectando más frecuentemente a los maxilares y la mandíbula. El temporal se haya comprometido en un 25% de los casos de displasia fibrosa craneofacial (DFC). Clínicamente se manifestará con hipoacusia conductiva, masa retroauricular y más raramente con hipoacusia neurosensorial. Las complicaciones de la DFC del hueso temporal incluyen otitis recurrente, estenosis del conducto auditivo externo (CAE) y formación de un colesteatoma de CAE. En la tomografía computada (TC) de peñascos se pone en evidencia por la presencia de lesiones esclerosantes en vidrio esmerilado sin reacción perióstica que provocan expansión del hueso intradiploico y que puede condicionar estenosis del CAE, alteración del oído medio (OM) y destrucción de la cápsula ótica. La apariencia de la DF en la resonancia magnética nuclear (RMN) es menos característica, siendo la variabilidad en la intensidad de la señal dependiente del grado de esclerosis o radiolucidez de la lesión.
Conclusión
Debemos estar familiarizados con los hallazgos radiológicos de la DFC y siempre buscar el compromiso del hueso temporal. La TC es el método complementario de elección para su correcto diagnóstico y seguimiento. La vigilancia continua clínico-radiológica está indicada para la pesquisa de progresión y/o complicaciones en una DFC con compromiso temporal.
1. Introducción
La DF es un trastorno poco frecuente, no neoplásico lentamente progresivo del desarrollo óseo ocasionado por reemplazo del hueso trabecular por tejido fibro-óseo inmaduro. Representa un trastorno del desarrollo óseo, que ocurre durante la diferenciación y maduración osteoblástica. Su prevalencia se estima en torno a 1-2 casos por cada 30.000 nacimientos, con una distribución similar en ambos géneros y presentándose en las primeras décadas de vida (7). Suele afectar a huesos craneofaciales, huesos largos y costillas (9). El compromiso
craneofacial se da entre un 10 a 50% de los casos siendo el maxilar el hueso más frecuentemente afectado, seguido de la mandíbula, frontal, esfenoides, etmoides, parietal, temporal y occipital (9).
Existen tres formas de presentación: monostótica donde se afecta un solo hueso o región; la poliostótica que afecta múltiples regiones esqueléticas; y el síndrome de McCune-Albright que es caracterizado por la tríada: manchas café con leche, DF poliostótica y endocrinopatías hiperfuncionantes hipertiroidismo, exceso de hormona de crecimiento, Síndrome de Cushing)(3). La afectación craneofacial se produce en aproximadamente el 50% de las formas poliostóticas, en el 27% de las formas monostóticas y en el 90% de los casos de síndrome de McCune-Albright.
La principal manifestación clínica de la afectación temporal, es la otológica y según la progresión de la enfermedad se presentan complicaciones como la estenosis del conducto auditivo externo con el riesgo de desarrollo de colesteatoma, erosión de cadena osicular y fistulización del aparato vestibular (6).
El diagnóstico de DF se basa en una combinación de hallazgos clínicos, radiológicos, histológicos y genéticos. El examen histopatológico se considera el gold standard por brindar un diagnóstico etiológico definitivo (1). No obstante, la TC es el examen más preciso en el diagnóstico de la DFC con afectación temporal pues nos permite identificar patrones radiológicos distintivos de DF además de ser una herramienta útil al momento de diagnosticar las complicaciones más frecuentes del compromiso temporal. También resulta igual de útil para la planificación del tratamiento y el seguimiento de los pacientes. Por estas razones, la biopsia puede llegar a evitarse en los casos típicos de enfermedad estable con un diagnóstico imagenológico característico (4).
El tratamiento de la DFC es conservador en la mayoría de los casos; la cirugía está indicada cuando existen complicaciones o en casos que requieran soluciones estéticas.
2. Objetivos
Identificar los signos en Tomografía computada (TC) y Resonancia Magnética Nuclear (RMN) del compromiso del hueso temporal por la DFC y sus complicaciones otológicas derivadas.
Sensibilizar a los radiólogos en formación en la búsqueda de los mismos, e incentivar su reporte dado las implicancias clínicas que poseen.
3. Revisión del tema
La displasia fibrosa es un trastorno no neoplásico del desarrollo óseo, en el que el hueso normal trabecular es reemplazado por un tejido osteofibrótico inmaduro conteniendo focos de osificación, que puede producirse en huesos largos, cráneo y región maxilofacial. Algunos autores la definen como una neoplasia benigna no encapsulada de comportamiento agresivo
(5).
Es una entidad poco frecuente constituyendo alrededor del 7% de todos los tumores óseos benignos, aunque su prevalencia puede subestimarse debido a un porcentaje de casos asintomáticos (3). La enfermedad aparece típicamente en las primeras décadas de vida, con un promedio de edad entre 16 – 25 años sin predominio de sexos. La incidencia de afectación craneofacial en la DF es del 10-25% en la forma monostótica y del 50% en la forma poliostótica (3).
La afectación del hueso temporal es infrecuente y suele ser unilateral con una estimación del 11% -12% de los casos de DFC. No existe consenso en la literatura sobre la forma más prevalente de displasia fibrosa que afecta al hueso temporal. Megerian et al. identificaron un 70% de pacientes con la forma monostótica de la enfermedad (5). Por otro lado, Frisch et al. describen una proporción de 89% de pacientes con la forma poliostótica, 11% con la forma monostótica y 24% en contexto del síndrome de McCune-Albright (3). Este hallazgo puede justificarse por un desacuerdo conceptual: mientras que Megerian et al. consideraron que las lesiones únicas que se extienden por diferentes huesos del cráneo se engloban dentro de una enfermedad monostótica, Fish et al. clasifican estos casos como enfermedad poliostótica.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las otológicas, Pontes-Madruga et al. (6) sustenta que la hipoacusia conductiva y estenosis del conducto auditivo externo están presentes en un 80% de los pacientes. Según la rogresión de la enfermedad Barrionuevo et al. (4) desarrolló una clasificación clínica: estadio 1 o fase latente, estadio 2 o fase sintomática y estadio 3 o fase de complicaciones. Autores como Barrionuevo (1) y Zaytoun (7) describen dentro de las complicaciones o estadio 3 de la enfermedad a la hipoacusia conductiva, estenosis del conducto auditivo externo con probable riesgo de desarrollo de colesteatoma, erosión de cadena osicular, fistulización del sistema vestibular y más raramente compromiso del nervio facial. La cápsula ótica casi siempre estará respetada (3). Con respecto al compromiso del nervio facial, Zaytoun realizó una revisión de la literatura desde el año 1950 donde únicamente 8 casos fueron descriptos y todos se presentaron en conjunto con otros síntomas otológicos (7). Aunque es poco frecuente, el crecimiento súbito de una lesión de DF de larga evolución debe sugerir la posibilidad de una transformación maligna. Los tumores más frecuentes asociados a DF se tratan de osteosarcomas; sin embargo, también se han publicado casos de fibrosarcoma y condrosarcoma (5).
En las imágenes las lesiones de DF expanden los huesos afectados conduciendo a remodelación ósea y borrando la diferenciación cortico-trabecular sin mostrar reacción perióstica. Según la proporción de componente óseo y de partes blandas que contenga la lesión se desprenderán tres patrones radiológicos: el patrón pagetoide o en vidrio esmerilado (55 %) que consiste en
expansión ósea con áreas densas y radiolúcidas (Figura 1), el patrón esclerótico (34%) compuesto por lesiones óseas homogéneamente densas y expandidas y el patrón quístico (11%) dado por áreas radiotransparentes ovales con márgenes densos nítidos (5). En función del contenido óseo y fibroso de la lesión, Grupta et. al han informado que la atenuación en la TC será entre 34 y 513 UH (4). Por su parte los hallazgos imagenológicos de la transformación maligna de la DF incluyen aumento del tamaño e irregularidad de una región de la lesión, la asociación de una masa de tejidos blandos y la aparición de destrucción ósea (5).
Actualmente existe consenso para el uso de la TC como primer estudio ante pacientes con síntomas claros de DF constituyendo esta el gold standard para su diagnóstico imagenológico. La excelente resolución del tejido óseo que ofrece nos permitirá: estimar el grado de estenosis del conducto auditivo externo, descartar el compromiso de las estructuras anatómicas del oído medio e interno y revelar la posible presencia de un colesteatoma o afectación del nervio facial. Asimismo, la introducción de la TC tridimensional (3D) ha contribuido a mejorar la localización y visualización de la patología como así también a una planificación quirúrgica precisa, ya que delimita la extensión exacta de las lesiones. Por estas razones, y en la mayoría de los casos, la historia clínica y la presentación radiológica de la DF serán suficientes para permitir hacer un diagnóstico sin necesidad de recurrir a la biopsia (4).
En la TC de peñascos se observa la presencia de lesiones esclerosantes en vidrio esmerilado sin reacción perióstica que provocan expansión del hueso intradiploico (Figura 2) pudiendo condicionar estenosis del CAE (Figura 3), alteración del OM y destrucción de la cápsula ótica. Dentro del hueso temporal, el CAE es el área más comúnmente afectada (hasta el 85% de los casos) y se manifiesta como protuberancias óseas dentro del mismo o como una franca estenosis.
La disfunción en la ventilación del oído externo debido a estenosis de su estuche óseo producirá acumulación de epitelio queratinizado llevando así al desarrollo de un colesteatoma hasta en el 40% de los casos. El colesteatoma de CAE se presentará como una amplia ocupación del mismo por un tejido de densidad de partes blandas pasible de ingresar tanto a la cavidad mastoidea erosionando su pared anterior, como al OM a través de la membrana timpánica. (Figura 4).
El segundo estudio que se suele solicitar para realizar diagnóstico diferencial con otras entidades es la RMN con contraste. La apariencia de la DF en la RMN es menos característica, siendo la variabilidad en la intensidad de la señal dependiente del grado de esclerosis o radiolucidez de la lesión. En T1 la señal será heterogénea generalmente intermedia. En ponderación T2 la señal será heterogénea generalmente baja, pero puede tener áreas de alta señal. Las lesiones mostrarán realce heterogéneo con gadolinio (Figura 5). Si bien la RM ofrece una mayor especificidad en la afectación neurovascular y en la detección de lesiones de tejidos blandos, su uso en la DFC es limitado debido a la baja intensidad de señal en dichas lesiones (4).
Los diagnósticos diferenciales de la DFC con compromiso temporal son la enfermedad de Paget, que se presenta con afectación difusa del hueso temporal y la bóveda craneal, los fibromas osificantes que tienen un borde bien delimitado pudiendo simular el patrón quístico de DF, entre otras lesiones óseas como exostosis, osteomas, meningiomas diploicos, osteocondromas, granulomas de células gigantes y quistes óseos aneurismáticos (5).
El tratamiento de la DFC con compromiso temporal es conservador en la mayoría de los casos; la cirugía está indicada únicamente en la fase de complicaciones tales como colesteatoma, estenosis del conducto auditivo externo con infección recalcitrante o acumulación de detritos, hipoacusia conductiva, neuropatía craneal con evidencia radiológica de pinzamiento óseo o en casos que requieran soluciones estéticas debido a deformidad craneofacial notable (3). Por último, la exclusión de malignidad debe ser el objetivo principal de los pacientes con DF cuyas lesiones experimenten un crecimiento repentino. El tratamiento quirúrgico más adecuado dependerá del momento evolutivo de la enfermedad, en primer lugar, se considerará la canaloplastia para los casos de estenosis del CAE. La timpanoplastia con o sin mastoidectomía se reserva para los pacientes con invasión sintomática del oído medio o interno por un colesteatoma. Se emplea con intenciones de reducir la lesión de la DF y la recurrencia del colesteatoma. La resección del hueso temporal sólo se realiza en lesiones óseas extensas. El objetivo de la cirugía será restaurar la función, prevenir complicaciones y mejorar los resultados cosméticos (8).
4. Conclusiones
La DF del hueso temporal sigue siendo un diagnóstico poco frecuente. Sin embargo, con el creciente acceso a métodos de diagnóstico por imágenes avanzados, probablemente observaremos un aumento de su prevalencia y una reducción en la gravedad de la enfermedad al momento del diagnóstico. Los radiólogos debemos estar familiarizados con los hallazgos imagenológicos de la DFC y siempre buscar el compromiso temporal. El diagnóstico temprano de las complicaciones del mismo permitirá tomar una conducta quirúrgica que evite su progresión. La TC es el método complementario de elección para su correcto diagnóstico y seguimiento ya que aporta un diagnóstico exacto, así como la extensión de las lesiones. La vigilancia continua clínico-radiológica está indicada para la pesquisa de progresión y/o complicaciones en una DFC con compromiso temporal.
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