Autores: Aníbal Bernasconi, Luisa Pulgarin, Gustavo Gómez
Centro de Diagnóstico Bioimágenes. Hipólito Yrigoyen 3502, Lanús, provincia de Buenos Aires, Argentina
Resumen
Los tumores del glomus o cuerpo carotídeo pertenecen a la familia de los paragangliomas, tumores neoplásicos que se desarrollan a lo largo de la cadena ganglionar autonómica, desde la cabeza hasta la pelvis, siendo los paragangliomas cervicales más frecuentes. Son de presentación asintomática, generalmente son de crecimiento lento y son benignos, pero pueden presentar comportamiento localmente agresivo. Se desconoce la incidencia exacta de los tumores del glomus carotídeo. Si bien pueden detectarse en pacientes de todas las edades, suelen diagnosticarse entre los 20 y los 50 años, con mayor prevalencia en las mujeres.
Es importante la anamnesis y la exploración física. El diagnóstico diferencial de las masas cervicales es amplio e incluye lesiones de diferentes etiologías. La ecografía Doppler dúplex es el método no invasivo más importante para el estudio de esta entidad. La angiografía por tomografía computada y la angiografía por resonancia magnética han sustituido a la angiografía convencional, siendo esta última útil en el tratamiento mediante embolización.
Palabras clave: glomus, carótida, tumor, paraganglioma, cuello.
Introducción
El tumor del glomus carotídeo, descrito por primera vez en 1743 por Von Haller, es la única afección patológica conocida del cuerpo carotídeo. El tumor es extremadamente raro. En 1971 solo se habían reportado unos 500 casos en la literatura médica; esta cifra se duplicó a más de 1000 a principios de la década de 1980. Debido a la infrecuencia de este trastorno, se conoce muy poco sobre su etiología, su comportamiento clínico y biológico, o su potencial maligno. En 1903, Scudder realizó en Estados Unidos la primera resección exitosa de un tumor del cuerpo carotídeo.
Se desconoce la incidencia exacta de los tumores del cuerpo carotídeo. Si bien pueden detectarse en pacientes de todas las edades, suelen diagnosticarse entre los 20 y los 50 años. Los pacientes con antecedentes familiares de tumores del cuerpo carotídeo pueden presentar la enfermedad a una edad más temprana. No se ha establecido una predominancia de género, aunque algunos estudios han encontrado una mayor prevalencia en mujeres. Las lesiones hiperplásicas, aunque no son neoplasias propiamente dichas, son más frecuentes en pacientes expuestos a hipoxia prolongada, incluidos aquellos que viven en altitudes elevadas y quienes padecen enfermedad pulmonar obstructiva crónica o cardiopatías cianóticas. Esta asociación ha sugerido que la hipoxia crónica podría ser una etiología potencial de los tumores cerebrales traumáticos. Estudios realizados en ratones deficientes en el gen SDHD (subunidad D de la succinil deshidrogenasa) han encontrado una activación continua de las células del cuerpo carotídeo en respuesta a la hipoxia; de tal manera que las mutaciones del gen SDHD pueden estar asociadas con la formación de tumores del cuerpo carotídeo.
El cuerpo carotídeo es la mayor masa de tejido quimiorreceptor del organismo. Se ubica en la periadventicia de la superficie posterior de la bifurcación carotídea. El cuerpo carotídeo normal tiene forma ovoide y mide aproximadamente 5 mm en su dimensión mayor. Su irrigación sanguínea proviene por lo general de ramas de la arteria carótida externa. El retorno venoso se produce a través de tributarias de las venas lingual y laringofaringea. El cuerpo carotídeo recibe inervación sensitiva a través de pequeñas fibras nerviosas del nervio glosofaríngeo.
El cuerpo carotídeo se estimula principalmente por la presión parcial de O₂ y, en menor medida, por la presión parcial de CO₂ y el pH arterial. En respuesta, las células glómicas tipo I liberan neurotransmisores que actúan sobre los receptores de las fibras nerviosas aferentes. Las señales se transmiten a través del nervio glosofaríngeo hasta el bulbo raquídeo, afectando a diversos sistemas del organismo. Cabe destacar los centros cardiopulmonares del cerebro, que regulan la respiración y la presión arterial. Por ejemplo, la hipoxia, la hipercapnia o la acidosis pueden estimular el cuerpo carotídeo, lo que provoca un aumento de la frecuencia respiratoria, el volumen corriente y la presión arterial, con vasoconstricción.
Los tumores del cuerpo carotídeo pertenecen a la familia de los paragangliomas, tumores neoplásicos que se desarrollan a lo largo de la cadena ganglionar autonómica, desde la cabeza hasta la pelvis. Son los paragangliomas cervicales más frecuentes. Otros tipos incluyen el glomus timpánico, el glomus vagal y el glomus yugular.
Los tumores del cuerpo carotídeo suelen presentarse como masas cervicales asintomáticas, localizadas debajo del ángulo de la mandíbula. A la palpación, las lesiones son firmes, lisas y lobuladas, y se caracterizan por su movilidad lateral pero su fijación longitudinal debido a su relación con la arteria carótida. La pulsación carotídea puede transmitirse a través de la masa, y aproximadamente entre el 30% y el 40% de los pacientes pueden presentar un soplo audible sobre el tumor. Los tumores carotídeos de gran tamaño pueden causar compresión o invasión local, lo que provoca síntomas inespecíficos, como dolor localizado, sensación de plenitud, entumecimiento, disfagia, ronquera, tos crónica y acúfenos.
Shamblin y sus colegas de la Clínica Mayo desarrollaron un sistema de clasificación para los tumores del cuerpo carotídeo basado en la extensión del tumor y la afectación neurovascular. Los tumores del grupo I son más pequeños y se pueden disecar fácilmente de las paredes de las arterias carótidas en el plano periadventicial. Los tumores del grupo II son más grandes, se adhieren más a la adventicia y rodean en forma parcial los vasos carotídeos. Los tumores del grupo III se adhieren más íntimamente a los vasos y envuelven las arterias carótidas interna y externa. Las técnicas de imagen modernas permiten la estadificación de los tumores del cuerpo carotídeo según la clasificación de Shamblin y pueden ayudar en la planificación preoperatoria. Un estudio multicéntrico reciente, realizado a través del Consorcio de Enfermedades de Muy Baja Frecuencia (VLFDC), identificó el volumen tumoral y la distancia a la base del cráneo como factores independientes que pueden ayudar en la planificación preoperatoria y en la cuantificación de los riesgos de resultados adversos.
La resección quirúrgica es el tratamiento principal para los tumores del cuerpo carotídeo. Si bien estas lesiones suelen ser pequeñas y de crecimiento lento, se recomienda tratarlas en forma precoz por varias razones: los tumores pequeños son más fáciles de extirpar; pueden volverse localmente invasivos; pueden extenderse distalmente hacia el cráneo o afectar nervios craneales, lo que dificulta la resección; y pueden desarrollar un comportamiento maligno. En ausencia de comorbilidades que contraindiquen el tratamiento, riesgos perioperatorios o una esperanza de vida limitada, los pacientes con tumores del cuerpo carotídeo deben someterse a resección quirúrgica tan pronto como se realice el diagnóstico.
Presentación del caso
Mujer de 43 años de edad sin antecedentes patológicos de importancia, tabaquista (5 paquetes/año), quien presenta tumefacción en región submaxilar derecha, de más de diez años de evolución. Al interrogatorio refiere ronquido al dormir, niega dolor y otros síntomas; al examen físico se palpa masa blanda móvil, indolora, pulsátil en región submaxilar derecha.
Se realiza como primer método de diagnóstico ecografía de cuello con Doppler, en la cual los hallazgos fueron: imagen heterogénea, sólida, de bordes definidos, ubicada a nivel de la bifurcación carotídea, rodeando la carótida externa, y parcialmente la carótida interna; mide 32 x 37 x 46 mm (Figuras 1 y 2), al análisis con Doppler color presenta vascularización interna de ramas provenientes de la arteria carótida externa (Figuras 3 y 4 ). Se analizó con Doppler pulsado el espectro de las arterias carótida interna y externa, las cuales presentaban velocidades conservadas, descartando signos de estenosis u obstrucción (Figuras 5 y 6).
Por las características ecográficas se tuvo alta sospecha de un tumor de origen glómico, por lo que se realizó angiografía por tomografía computada de vasos de cuello.
Se encontró en región laterocervical derecha a nivel de la bifurcación carotídea lesión ocupante de espacio con densidad de tejidos blandos, de contornos definidos, de 48 x 31 x 34 mm, presentando en fase arterial un ávido realce, con rápido lavado en las fases venosa y tardía (Figura 7).
En los distintos planos anatómicos (axial, coronal y sagital) se evidencia carótida interna y externa separadas por dicha lesión y la vena yugular ocupando una posición posterior (Figura 8).
Se realizó reconstrucción tridimensional (3D), donde se obtuvo con mayor detalle la ubicación de la lesión y su importante componente hipervascular (Figuras 9 y 10).
Se decidió complementar con angiorresonancia de vasos de cuello, donde se identificó moderado desplazamiento de las arterias ACI y ACE del lado derecho en relación con formación de partes blandas que engloba a la misma de aspecto expansivo (Figura 11).
Dicho efecto expansivo distorsionaba la bifurcación carotídea, separando la ACI de la ACE, produciendo un signo característico y altamente sugestivo de tumor del glomus carotídeo, llamado el “signo de la lira” (Figura 12).
Con los hallazgos imagenológicos y clínicos concluimos que se trataba de un tumor del glomus carotídeo. Ya que ante la presencia de una tumoración hipervascularizada en la bifurcación carotídea con un refuerzo marcado tanto en TC como en RMN se debe considerar un tumor glómico hasta que se demuestre lo contrario. A la inversa, tumores que no captan con avidez el contraste no son glómicos.
Discusión
El estudio diagnóstico comienza con la anamnesis y la exploración física. El diagnóstico diferencial de las masas cervicales es amplio e incluye lesiones congénitas (malformaciones vasculares, quistes branquiales, higromas), trastornos inflamatorios (linfadenitis crónica, linfadenopatía reactiva), infecciones (linfadenopatía viral, bacteriana y parasitaria), lesiones benignas (lipomas, quistes, tumores de la parótida y de las glándulas salivales) y neoplasias malignas (metástasis de cáncer de cabeza y cuello, linfoma). Otras lesiones vasculares (aneurismas de la arteria carótida, acodamientos/cambios ateroscleróticos y espirales/cambios congénitos) y paragangliomas cervicales (glomo yugular y glomo vagal) también pueden presentarse como masas cervicales.
Las técnicas de imagen radiográfica son de vital importancia para la confirmación diagnóstica y la evaluación preoperatoria. La angiografía convencional era tradicionalmente el método de referencia y proporciona excelentes detalles sobre el tamaño general, la extensión y la vascularización de la lesión. También muestra variaciones en el riego sanguíneo y la afectación de los vasos carotídeos, factores que pueden influir de manera significativa en la planificación quirúrgica. Permite identificar tumores sincrónicos y contralaterales, enfermedad aterosclerótica o ulcerativa carotídea y otras variaciones anatómicas. Asimismo, permite identificar lesiones vasculares intracraneales que pueden afectar al tratamiento. Por último, la angiografía ofrece la posibilidad de realizar una embolización preoperatoria. Entre sus limitaciones se incluyen el elevado coste, el riesgo de complicaciones en el acceso, complicaciones de la herida (hematoma, disección, pseudoaneurisma), embolización distal con accidente cerebrovascular y problemas con el contraste (reacción alérgica e insuficiencia renal).
La ecografía Doppler dúplex se ha consolidado como el método no invasivo más importante para el estudio de los tumores del cuerpo carotídeo. Implica mínimas molestias para el paciente y prácticamente ningún riesgo. La ecografía proporciona una excelente visualización anatómica, permite estimar la vascularización tumoral mediante Doppler color y determinar el tamaño del tumor, la afectación vascular y la presencia de enfermedad aterosclerótica. Además, en comparación con la angiografía, la ecografía es significativamente menos costosa. Entre sus limitaciones se encuentra la dificultad para visualizar con claridad la extensión proximal (torácica) y distal (intracraneal) de la arteria carótida y la posible extensión del tumor. El nivel de detalle es menor que el de la angiografía y puede ser menos sensible para lesiones pequeñas. La fiabilidad de la ecografía carotídea depende en gran medida del operador.
Recientemente, la angiografía por tomografía computarizada (ATC) y la angiografía por resonancia magnética (ARM) han sustituido a la angiografía convencional, salvo cuando se planifica una embolización. Estos métodos son mínimamente invasivos y proporcionan un alto nivel de detalle anatómico y vascular cuando la ecografía Doppler resulta insuficiente. La angiotomografía computarizada (ATC) y la angiorresonancia magnética (ARM) muestran con mayor claridad las porciones proximal y distal del cuello en comparación con la ecografía Doppler, y evitan los riesgos de acceso, heridas y embolias asociados a la angiografía convencional. Ambas técnicas también ofrecen la ventaja de la reconstrucción 3D. La ATC conlleva riesgos de exposición a la radiación y al contraste similares a los de la angiografía convencional, mientras que los riesgos de la ARM incluyen fibrosis sistémica nefrogénica asociada al contraste de gadolinio en pacientes con insuficiencia renal.
Debido a la alta vascularización del tumor del cuerpo carotídeo, la biopsia percutánea con aguja y las biopsias incisionales están contraindicadas. Los riesgos incluyen hemorragia, hematoma, pseudoaneurisma y lesión de las estructuras neurovasculares adyacentes. Además, la capacidad de confirmar el diagnóstico con imágenes de alta calidad hace innecesarias otras pruebas diagnósticas, incluida la biopsia.
Shamblin y sus colegas de la Clínica Mayo desarrollaron un sistema de clasificación para los tumores del cuerpo carotídeo basado en la extensión del tumor y la afectación neurovascular. Los tumores del grupo I son más pequeños y se pueden disecar fácilmente de las paredes de las arterias carótidas en el plano periadventicial. Los tumores del grupo II son más grandes, se adhieren más a la adventicia y rodean en forma parcial los vasos carotídeos. Los tumores del grupo III se adhieren más íntimamente a los vasos y envuelven las arterias carótidas interna y externa. Las técnicas de imagen modernas permiten la estadificación de los tumores del cuerpo carotídeo según la clasificación de Shamblin y pueden ayudar en la planificación preoperatoria. Un estudio multicéntrico reciente, realizado a través del Consorcio de Enfermedades de Muy Baja Frecuencia (VLFDC), identificó el volumen tumoral y la distancia a la base del cráneo como factores independientes que pueden ayudar en la planificación preoperatoria y en la cuantificación de los riesgos de resultados adversos.
Conclusión
Los tumores del glomus carotídeo son neoplasias poco frecuentes. Los pacientes suelen presentar masas cervicales asintomáticas. Estas lesiones por lo general crecen lentamente y son benignas, pero pueden presentar un comportamiento localmente agresivo. La transformación maligna es rara. Estas lesiones son altamente vascularizadas. Las pruebas de imagen (angiografía convencional, ecografía Doppler, angiotomografía computarizada [ATC] y angiorresonancia magnética [ARM]) son la principal herramienta diagnóstica. La resección quirúrgica completa precoz es el tratamiento de elección.
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