Dilatación del ventriculum terminalis: reporte de un caso y revisión bibliográfica

 Vol. IV – Nº 1

Autor
Javier Vilallonga. Tutor: Abel Pasqualini
HOSPITAL MILITAR CENTRAL, Argentina.

INTRODUCCIÓN

El ventrículo terminal (VT) o quinto ventrículo consiste en una pequeña cavidad en el interior del cono medular recubierta de tejido ependimario normal y que contiene líquido cefalorraquídeo (LCR). Su formación se completa durante el desarrollo embrionario y es resultado de la canalización y diferenciación regresiva o regresión del tubo neural. Histológicamente se halla presente en todos los adultos y son excepcionales los casos en los cuales se dilata y manifiesta clínicamente. Por eso resulta de interés el estudio de caso que se presenta a continuación, el cual se completa con una revisión bibliográfica acerca de esta infrecuente patología, sus principales diagnósticos diferenciales y su tratamiento.

Presentación del caso clínico
Se trata de una paciente de 41 años de edad oriunda de Ecuador, que consultó en el Hospital Militar Central por una paraparesia y una lumbociatalgia invalidante. La mujer refirió no tener antecedentes traumáticos ni aler-gias medicamentosas. Al examen físico se objetivó una paraparesia de un grado de debilidad muscular de 4 en una escala de 5, y una lumbociatalgia a nivel de la quinta vértebra lumbar con irradiación hacia la derecha (dolor 8/10), dolor a la elevación del miembro inferior derecho en extensión (Lasegue derecho +), dolor focal a la compresión del músculo glúteo mayor (punto glúteo derecho +), normorefelxia bilateral, esfínteres conservados y un índice de discapacidad de Oswestry de 60%. Para establecer este índice, la Escala de Oswestry (Oswestry Disability Indexo, ODI)1 presenta un cuestionario autoaplicado que consta de 10 ítems con seis posibilidades de respuestas cada una (de 0 a 5) de menor a mayor limitación. Al terminar la prueba, se suman los puntos, se divide ese número entre 50 y se multiplica por 100 para obtener el porcentaje de discapacidad. En caso de haber respondido solo 9 ítems se divide entre 45, que sería la máxima puntuación posible y se multiplica por 100 (Tabla 1).
Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de columna dorso-lumbar, que demostró la presencia de una imagen focal quística de bordes bien definidos, ovalada, con intensidad similar al LCR y que no presentó realce tras la administración del contraste endovenoso de 40,1 x 12,7 x 11,5 mm a nivel T11 y T12 (Fig. 1a1b y 2a, 2b).
De esta manera y tras la evaluación de dichos hallazgos, se planeó la resección quirúrgica de la lesión. Previamente se realizaron los estudios prequirúrgicos correspondientes (Fig. 2a, 2b).
Al realizarse la apertura de la duramadre se observó una lesión quística, la cual demostró contenido de LCR luego de realizar la apertura longitudinal de la misma (Fig. 3a, 3b).

Tabla 1: Escala de Oswestry
Porcentaje Limitación funcional Implicaciones
0-20 Mínima No precisa tratamiento salvo consejos posturales y ejercicio.
20-40 Moderada Tratamiento conservador.
40-60 Intensa Requiere estudio en profundidad.
60-80 Discapacidad Requiere intervención positiva.
+ 80 Máxima Postrado en la cama o exagera sus síntomas.

El análisis anatomopatológico de la muestra objetivó la presencia de epitelio ependimario normal. La evolución postquirúrgica fue favorable, la paciente presentó una importante mejoría clínica. La RMN de control luego del tratamiento demostró una disminución de la lesión, la cual midió 11,6 x 4,5 x 3,5 mm (Fig. 4a, 4b).
La paciente fue dada de alta, aunque permaneciendo bajo control del servicio de Neurocirugía del Hospital.

DISCUSIÓN
El VT es una cavidad quística delimitada por células ependimarias que se ubica en el cono medular y es capaz de extenderse al fililum terminal (2). Su dilatación anormal puede producir cuadros sintomáticos. Fue descrito por primera vez por Stilling, en 1859, como una cavidad ependimaria en el cono medular. Luego, en 1875, Krause lo describió como un verdadero “quinto ventrículo”, debido a la presencia de células ependimarias normales y su contenido de LCR. Recién en 1924 Kernohan realizó un estudio anatómico del mismo, y detalló su origen embriológico y evolución.
La formación del VT puede ser considerada como un paso normal en el desarrollo embrionario de la medula espinal, el cual se caracteriza por tener tres fases: neurulción, canalización y regresión progresiva. La primera comienza durante la tercera semana de gestación y consiste en el cierre progresivo de la placa neural para formar el tubo neural. Alrededor de los días 23 y 26 de la gestación se produce el cierre del neuroporo anterior y posterior, respectivamente. Tiempo después, el epitelio neural, situado caudalmente al neuroporo posterior y a la notocorda, se une para formar un conglomerado celular indiferenciado, llamado “asa celular caudal”. En la fase de canalización se generan microquistes en dicha masa celular, que confluyen para conformar una estructura tubular tapizada por células ependimarias y que se unen al canal central del tubo neural (Fig. 5a, 5b, 5c).
Luego de cinco semanas y media de vida fetal, a la altura de la 32º somita, el canal ependimario se dilata y forma el VT. Finalmente, la porción distal de la masa celular caudal sufre un proceso de diferenciación regresiva, o regresión, que genera una estructura glioependimaria delgada y fibrosa, que dará lugar al filum terminal. El VT alcanza su máximo tamaño a los dos años de vida, tras lo que involuciona, si bien ha sido detectado en un 2,6% de pacientes de menos de 5 años estudiados por síntomas no relacionados. En el adulto, la persistencia del VT es muy infrecuente y su manifestación clínica excepcional.
En cuanto a su dilatación, R. Sigal, postuló que la misma se generaría a partir de una falla en la conexión-fusión del cono con la porción craneal del tubo neural debido a desordenes congénitos, trauma o isquemia perinatal (3).
El rol fisiológico del VT es desconocido en la actualidad. Son escasas las publicaciones sobre el análisis de su composición histológica y ultraestructura. En 1992, el equipo encabezado por Choil llevó a cabo un estudio sobre 23 cadáveres en el cual se enfocaron no solo en la evaluación estructural de esta entidad sino también en su composición histológica. Los autores pudieron demostrar la presencia de un neuroepitelio normal junto con astroglia, lo cual en parte podría explicar su funcionalidad (4).
En la edad pediátrica la dilatación quística del cono no suele presentar progreso clínico ni radiológico, por lo que representaría una característica anatómica sin significado patológico, que en la mayoría de los casos tiende a regresar. Sin embargo, puede asociarse con otras patologías malformativas tales como: médula anclada, malformación de Chiari I, espina bífida oculta, lipoma o lipomeningocele, y siringomielia5.
Los casos de dilatación quística del VT publicados muestran una mayor incidencia en el sexo femenino y una edad de presentación muy variable, de entre los 16 y los 82 años de edad. El VT se detecta con frecuencia de forma incidental en los estudios de neuroimágenes en pacientes completamente asintomáticos o con clínica inespecífica.
Cuando se manifiesta clínicamente, la presentación más frecuente es la lumbalgia, que se suele acompañar de algún grado de irradiación radicular. La clínica tiende a ser progresiva y, en un período de tiempo que varía entre los años a unos pocos días, pueden aparecer déficits motores o alteraciones sensitivas en las extremidades inferiores o disfunción esfinteriana.
Esta estructura puede presentarse por sí sola o, como fue explicado anteriormente, acompañada de otras mal-formaciones del sistema nervioso central (síndrome de Arnold-Chiari, siringomielia, espina bífida, mielomeningocele, etc.). En adultos, la presentación individual es extremadamente infrecuente.
Esta extensa y variable lista de síntomas sin un abordaje terapéutico estandarizado ha llevado con gran frecuencia a resultados poco satisfactorios. Por ello, en 2008 el doctor L. de Moura Batista y sus colaboradores desarrollaron un sistema de clasificación basado en la forma de presentación clínica de esta patología, su evolución clínica y grado de invalidez que produce. A partir de ella se puede, según el tipo de compromiso, plantear el tratamiento más adecuado para cada paciente. La clasificación de Moura-Batista modificada indica (6):

Tipo I A: Sintomatología clínica estable debida a la presencia de otras alteraciones espinales, no vinculables a la presencia del VT.
Tipo I B: Rápido incremento de la sintomatología que  a su vez se torna invalidante como consecuencia de la presencia del VT.
Tipo II: Déficit neurológico focal, asociado a paresias, alteración de los reflejos, disestesias y atrofia muscular.
Tipo III: Alteración en los esfínteres.
En los casos en que se determine un Tipo I A se optará por el tratamiento conservador o de la patología asociada. En los otros tres, el tratamiento de elección es el abordaje quirúrgico con marsupialización de la cavidad.

Hallazgos imagenológicos
Hasta el avenimiento de la resonancia magnética de alto campo el diagnóstico de la dilatación quística del VT era sumamente infrecuente. Debemos recordar que esta estructura de contenido liquido presenta las mismas características que el LCR normal, de manera tal que su comportamiento será similar al de este en los diferentes métodos diagnósticos.
En una primera instancia se puede recurrir a la eva-luación ultrasonográfica de la región sospechosa, con lo cual se obtendrán imágenes de una manera rápida e inocua. Como toda lesión quística, esta se observará como una imagen anecoica de bordes bien circunscriptos y con vascularización negativa al estudio con Power Doppler (Fig. 6a, 6b).
Actualmente, el diagnóstico de la dilatación del ventrículo terminal se realiza por medio de una RMN, donde se observa típicamente una cavidad ovalada, hipointensa en secuencias T1 y FLAIR e híperintensa en T2, frecuentemente no septada, de paredes finas y bordes bien delimitados que no realza tras la administración de contraste endovenoso, lo cual es requisito fundamental para su diagnóstico. Esta última característica es la que la diferencia de otras lesiones tumorales del cono medular las cuales muestran algún tipo de captación en su porción sólida.
A su vez, complementando a la RMN, el estudio electromiográfico puede demostrar la presencia de afectación radicular a nivel lumbosacro, así como también, los potenciales evocados somestésicos pueden mostrar un retraso a este mismo nivel.

Diagnósticos diferenciales
Los diagnósticos diferenciales deben incluir la detección de posibles lesiones neoplásicas quísticas en el cono medular, así como en el ependimoma, el astrocitoma, el oligodendroglioma o el hemangioblastoma. A su vez, se debe plantear el diagnóstico diferencial con la hidrosiringomielia, que habitualmente no se presenta de forma aislada en esta localización y tiende a extenderse por el canal ependimario en sentido cráneo caudal. A continuación se detallan estas patologías.
Ependimoma. Se trata de un tumor de lento crecimiento que se origina de células de la pared de los ventrículos cerebrales o del canal ependimario, y afecta preferentemente a los niños y adultos. Representa el 6,12% de los tumores intracraneanos en la infancia; la edad más frecuente en que se presenta es alrededor de los 6 años y no hay prevalencia de sexos. Puede nacer en cualquier punto del sistema ventricular, del canal espinal, o alejados de ellos, de remanentes aislados en el parénquima cerebral.
La conducta biológica del ependimoma varía totalmente si se localiza en el compartimiento supratentorial o en la fosa posterior: el supratentorial no tiene un patrón radiológico característico y suele ser anaplásico; no obstante, como la resección es posible en la mayoría de los casos se puede hablar de curación. En cambio, el ependimoma de fosa posterior, que tiene un patrón radiológico característico, generalmente nace del piso del cuarto ventrículo, lo que impide la resección total y por ende la curación, aunque sea de bajo grado (8).
En cuanto a las neuroimágenes, en el caso del ependimoma de la fosa posterior, la tomografía computada (TC) muestra tumores generalmente isodensos y captan poco el contraste a diferencia del meduloblastoma y astrocitoma, que se intensifican marcadamente en forma homogénea. Más del 50% de los ependimomas de la fosa posterior presentan calcificaciones, bien visibles en la TC pero poco visibles en RMN, excepto que existan áreas extensas y densas de ellas suficientes para producir la señal hipointensa característica. Las calcificaciones indican un crecimiento lento de los tumores y la TC es muy sensible para mostrarlas, aun las más pequeñas y puntiformes. Es frecuente la hidrocefalia evolutiva (Fig. 7a, 7b).
Los casos supratentoriales no tienen un patrón radiológico característico, como en el caso de la fosa posterior, y adoptan diferentes formas que mimetizan gliomas, papilomas en el interior de los ventrículos, oligodendroglioma, ganglioglioma, y pueden también adquirir morfología quística.
Astrocitomas pilocíticos. Son tumores de lento crecimiento, altamente vascularizados y bien circunscriptos, que se desplazan a los tejidos circundantes. Presentan baja celularidad y actividad mitótica, y es raro que metastaticen. De manera excepcional, pueden sufrir una transformación maligna. La mayoría de estos tumores se ubican cerca de la línea media, generalmente emergiendo del cerebelo, nervios ópticos, quiasma óptico, alrededor del tercer ventrículo, región hipotalámica o tálamos.
En cuanto a los hallazgos imagenológicos, generalmente se presentan en la TC como lesiones bien delimitadas, redondeadas u ovales, con características sólido quísticas y calcificaciones ocasionales. El 94% presenta un realce intenso del componente sólido tras la administración del contraste.
En la RMN, las lesiones se evidencian iso hipointensas en ponderación T1 e híperintensas en ponderación T2. Muestran escaso edema perilesional, en comparación con la neoplasia glial, y suelen presentar un realce intenso de la porción sólida y uno periférico de la porción quística (10) (Fig. 8a, 8b).
Oligodendrogliomas. Se trata de tumores raros del sistema nervioso central. Corresponden a entre el 4 y 7% de los tumores primarios del sistema nervioso central. Generalmente se presentan en la cuarta o quinta década de vida, con un discreto predominio en los hombres. Estos tumores son típicamente vascularizados y con frecuencia están calcificados. La localización más común es el lóbulo frontal, aunque se pueden encontrar en cual-quier lugar del sistema nervioso central.
En la TC no contrastada los oligodendrogliomas se ven comúnmente en forma heterogénea, como una mezcla de áreas hipodensas e isodensas, calcificaciones y, en ocasiones, hemorragias. El efecto de masa es por lo general proporcional al tamaño del tumor, aunque puede ser menor a lo esperado. El edema perilesional puede ser de leve a moderado. En la RMN se presenta como una masa que puede ser heterogénea en todas las secuencias. Se pueden observar híperintensidades en sitios de he-morragias previas en secuencia T1WI. En muchas opor-tunidades puede ser necesario utilizar una técnica con eco gradiente para identificar pequeñas calcificaciones12 (Fig. 9a, 9b).
Hemangioblastomas. Son neoplasias benignas que se originan en el sistema nervioso central y constituyen entre un 1,5 a 2,5% de los tumores intracraneales. Mayoritariamente son infratentoriales y el sitio más frecuente-mente afectado es el cerebelo (76%). Son lesiones focales vasculares de origen desconocido que tienen mayor prevalencia en el sexo masculino y suelen ocurrir en la cuarta o quinta década de la vida, aunque se pueden presentar a cualquier edad e incluso se han descrito casos de lesiones congénitas.
Tomográficamente se observa una lesión hipo isodensa con el parénquima homogénea e hipercaptante. Frecuentemente se asocia a un quiste con un margen isodenso que corresponde a una gliosis o a la compresión del parénquima, y no a una extensión neoplásica. Los tumores sólidos son iso o, más raramente, hiperdensos, y se ha descrito un anillo de captación periférica con áreas quísticas interiores.
Los hallazgos en estudios con RMN se caracterizan por presentar distintos patrones en donde las zonas sólidas captan intensamente contraste. En aquellos casos donde el realce se presenta en la pared del quiste, el mismo representa infiltrado o con extensión neoplásica de la misma. La vascularización patológica se identifica como señales serpiginosas de ausencia de flujo en la periferia y el interior de la lesión. No son frecuentes las hemorragias intratumorales pero, si se producen, se aprecia un nivel intraquístico con una mitad superior de hiperseñal que corresponde a metahemoglobina extracelular y una inferior iso intensa debida a metahemoglobina intracelular por hematíes íntegros. Los sangrados antiguos, depósitos de hemosiderina periférica, se verán hipointensos en T214 (Fig. 10a, 10b).
Siringomielia. Se define como una cavidad intramedular que contiene LCR. Esta entidad tiene diversos orígenes, que se pueden organizar en tres grupos: las derivadas de fenómenos atróficos medulares, las secundarias a neoplasias y las debidas a alteraciones de la circulación del LCR. Dentro de este último caso se habla de “siringomielia comunicante” cuando la obstrucción al flujo de LCR se sitúa en la salida del mismo del IV ventrículo, por lo que la cavidad intramedular es continuación de una dilatación generalizada del sistema ventricular, y actúa como un V ventrículo; y de “siringomielia no comunicante” cuando la obstrucción es al nivel o por debajo del foramen magno. En este último grupo se sitúan las cavidades secundarias a la malformación de Chiari, pos-traumática o postmeningítica, entre otras (16).
El diagnóstico de siringomielia se realiza actualmente por medio de RMN. Este examen muestra la cavidad quística dentro de la médula y su extensión. Debido al contenido líquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e híperintensa en T2 (Fig. 11a, 11b).

TRATAMIENTO
El primer tratamiento quirúrgico fue descripto en 1968. En dicha publicación se presentaron dos casos, ambos con ciatalgia y déficit neurológico progresivo en los dos miembros inferiores. El diagnóstico se realizó con una mielografía, que evidenció una lesión intramedular del cono, y la cirugía consistió en un drenaje simple del quiste; el resultado fue de buena recuperación neurológica.
En la actualidad, debemos recurrir a la clasificación de Moura-Batista modificada, anteriormente mencionada, según la cual solo en los casos Tipo IA se indica el tratamiento conservador o de la patología espinal asociada, mientras que en los otros el abordaje quirúrgico es el tratamiento de elección.
De esta manera, en los casos sintomáticos o cuando aparece un cambio en las características radiológicas de la lesión está indicada la cirugía, debido a la naturaleza progresiva de los síntomas y la posibilidad de aparición de cuadros deficitarios bruscos de manera impredecible. Se considera que la minectomía y la mielotomía longitudinal posterior con fenestración del quiste al espacio subaracnoideo con o sin marsupialización proporciona buenos resultados, especialmente en aquellos pacientes con clínica neurológica deficitaria. La efectividad del tratamiento quirúrgico en los cuadros de dolor lumbar sin ninguna otra manifestación es aún motivo de debate. Se recomienda, además, la exéresis de una ventana amplia de las paredes del quiste para evitar su recurrencia (18). Se han descrito también otras técnicas, como la colocación de un drenaje cisto subaracnoideo, pero actualmente está desaconsejada porque implica un mayor riesgo de complicaciones y fracaso en el seguimiento a largo plazo (19).
Es importante resaltar, también, que la biopsia de las paredes del quiste no está indicada en pacientes en los que se opta por el tratamiento quirúrgico ya que solo demostraría la presencia de células epiteliales normales, además de conllevar el riesgo de generar nuevos déficits neurológicos (20).
Una vez realizado el tratamiento correspondiente, al igual que en otras patologías quísticas de la medula espinal, se deberán realizar controles clínicos y por RMN anualmente, de manera tal de identificar posibles recidivas.

CONCLUSIONES
El VT consiste en una pequeña cavidad en el interior del cono medular recubierta de tejido ependimario normal y que contiene LCR. En cuanto a su formación, la misma se completa durante el desarrollo embrionario y es resultado de la canalización y diferenciación regresiva o regresión del tubo neural. Histológicamente se halla presente en todos los adultos. Son excepcionales los casos en los cuales el mismo se dilata y manifiesta clínicamente.
Los casos de dilatación quística del VT publicados muestran una mayor incidencia en el sexo femenino y una edad de presentación muy variable, de entre 16 y 82 años de edad. La clínica tiende a ser progresiva y en un período de tiempo que varía entre los años a unos pocos días pueden aparecer déficits motores o alteraciones sensitivas en las extremidades inferiores o disfunción esfinteriana.
Esta estructura presenta las mismas características que el LCR normal, de manera tal que su comportamiento será similar al de este en los diferentes métodos diagnósticos.
En cuanto a los diagnósticos diferenciales, los mismos deben incluir la detección de posibles lesiones neoplásicas quísticas del cono medular, como el ependimoma, el astrocitoma, el oligodendroglioma o el hemangioblastoma. La clasificación de Moura-Batista modificada permite determinar el tratamiento adecuado, que puede ser conservador en la patología espinal asociada, mientras que en los otros el tratamiento de elección es el abordaje quirúrgico.

Bibliografía

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  3. Sigal R, Denys A, Halmi P, et al.: “Ventriculus terminalis of the conos medullaris: MR imaging in four patients with congenital dilatation”, American Journal of Neuroradiology,1991, 12, 733-7.
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  5. Sáez M, Moreno C, Platas M, et al.: “Dilatación del ventrículo terminal: Presentación de un caso. Revisión de la literatura”, Revista Argentina de Neurocirugía, 2007, vol. 21, n° 3, jul.-sep.
  6. Ganau M, Telacci A, Cecchi P, et al.: “Cysticdilation of the ventriculus terminalis”, Journal of Neurosurgery: Spine, 2012, 17, 86- 92.
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  8. Zuccaro G. “Ependimoma intracraneano en la infancia”, Revista Argentina de Neurocirugía, 2008, vol.2, n° 4, oct.-dic.
  9. Extraído de https://my.statdx.com/document/cellular-ependymoma.
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  11. Extraído de https://my.statdx.com/document/astrocytoma-spinal-cord
  12. Moreno Jiménez S, Alonso Vanegas M, Bramasco Avilez A, et al.: “Oligodendrogliomas en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía: comportamiento biológico en una población  definida”, Archivos de Neurociencias México, 2005, vol.10, n° 3, jul.
  13. Extraído de https://my.statdx.com/document/oligodendroglioma
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  16. Horcajadas-Almansa A, Román A, Olivares G, et al.: “Siringomielia ‘idiopática’: a propósito de un caso”, Neurocirugía. Órgano oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, 2008, vol. 19, n° 6, dic.
  17. Extraído de https://my.statdx.com/document/syringomyelia
  18. Dhillon RS, McKelvie PA, Wang YY, et al.: “Cystic 2 lesion of the ventriculus terminalis in an adult”, Journal of Clinical Neuroscience, 2010, 17, 1601-3.
  19. De Moura Batista L, Acioly MA, Carvalho CH, et al.: “Cystic lesion of the ventriculus terminalis: proposal for a new clinical classification”, Journal of Neurosurgery: Spine, 2008, 8, 163-8.
  20. Agrillo U, Tirendi MN, Nardi PV: “Symptomatic cystic dilata-14 tion of V ventricle: case report and review of the literature”, Eur Spine J., 1997, 6, 281-3.
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