Trastornos histiocíticos del tórax

Vol. II – Nº 2

Referencia
Ahuja J, Kanne JP, Meyer C A, Pipavath SNJ, Schmidt RA, Swanson J O, Godwin JD.
Histiocytic Disorders of the Chest: Imaging Findings.
RadioGraphics 2015;35(2):357–370.

Hallazgos radiológicos

INTRODUCCIÓN
Los trastornos histiocíticos del tórax constituyen un grupo de enfermedades que pueden afectar al pulmón solamente o en conjunto  con otros órganos, constituyendo
una enfermedad sistémica. La más conocida es la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Los trastornos histiocíticos pulmonares se caracterizan por la infiltración alveolar o del intersticio pulmonar por histiocitos. Aún se desconocen las causas de la mayoría de ellos.

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
Los trastornos histiocíticos se clasifican como primarios o secundarios según el conocimiento del agente causal.
• Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL):
Es un grupo de trastornos con etiología desconocida caracterizados por la proliferación e infiltración de células de Langerhans en uno o más órganos. Ocurre casi exclusivamente en personas fumadoras de 20 a 40 años de edad. Se cree que se trata de una respuesta inmune anormal a antígenos en el humo del cigarrillo.
En imágenes de tomografía computada (TC) realizadas en estadios tempranos se pueden evidenciar nódulos mal definidos centrilobulillares  de 1 a 10 mm que pueden cavitarse. Con la progresión de la enfermedad, las lesiones quísticas predominan sobre los nódulos y ambos suelen ser bilaterales con predominio en campos superiores y medios. El neumotórax debido a la ruptura de un  quiste subpleural se produce en aproximadamente el 25% de los pacientes. La enfermedad en etapa terminal se caracteriza por hiperinsuflación y quistes generalizados, imitando al enfisema en etapa terminal. En niños, los hallazgos de TC son similares, pero tienden a ser más difusos.

• Enfermedad torácica Erdheim:
Es un trastorno sistémico raro de etiología desconocida que fue descrita por primera vez como granulomatosis de lípidos por Jakob Erdheim y William Chester en 1930.
Afecta a adultos de edad mediana y avanzada y se caracteriza por infiltrados xantomatosos de histiocitos espumosos. Los hallazgos en cortes finos de TC incluyen leve engrosamiento septal interlobulillar, engrosamiento cisural, opacidades subpleurales, nódulos centrilobulillares y áreas de vidrio deslustrado. Se puede producir esclerosis de las clavículas, costillas, esternón y de
la columna vertebral.
• Enfermedad Rosai-Dorfman:
También conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es una proliferación maligna rara de células histiocíticas y/o fagocíticas descrita por primera vez en 1969. Su causa es desconocida, pero se asocia a infecciones virales y a la presencia de autoanticuerpos hematológicos, glomerulonefritis, síndrome de Wiskott- Aldrich y a la policitemia vera.
Generalmente afecta a niños y adultos jóvenes y causa linfadenopatía cervical indolora. Involucra principalmente los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos extraganglionares. La enfermedad
extranodal se produce en el 20%-40% de los pacientes afectando piel, huesos, nariz y senos paranasales, órbitas, pulmones y riñones. El compromiso pulmonar es poco frecuente y se da sólo en el 2%-3% de los pacientes con enfermedad extraganglionar.
Los hallazgos de la TC incluyen masas polipoides solitarias o múltiples en las vías respiratorias; suele haber afectación pleural, pero a veces se desarrolla sin enfermedad pulmonar. El diagnóstico  diferencial incluye infección crónica (micobacterias u hongos), el linfoma y metástasis.

ENFERMEDADES DE DEPÓSITO
• Enfermedad de Gaucher:
Es la más común por depósito lisosomal. Se trata de una deficiencia autosómica recesiva de glucocerebrosidasa que provoca acumulación de macrófagos cargados de lípidos (células de Gaucher)
en varios órganos, especialmente en hígado, bazo y médula ósea, dando lugar a organomegalia y disfunción hematológica.
La afectación pulmonar es poco frecuente y suele estar presente sólo en la enfermedad sistémica grave. Los hallazgos en cortes finos de tomografía computada incluyen engrosamiento septal interlobulillar y opacidad en vidrio esmerilado. La ocupación alveolar por células de Gaucher crea un patrón similar al de la neumonía intersticial descamativa.

• Enfermedad de Niemann-Pick:
Es una enfermedad de depósito lisosomal autosómica recesiva con tres subtipos. Los hallazgos en cortes finos de TC incluyen engrosamiento septal interlobulillar y opacidad en vidrio esmerilado, a veces con un patrón crazy paving.
• Enfermedad de Fabry:
Es un trastorno de almacenamiento lisosomal ligada al cromosoma X, causado por deficiencia de α-galactosidasa, provocando acumulación de glicoesfingolípidos en todo el cuerpo, incluyendo
los pulmones. Los hombres son los más afectados y en edades tempranas. Los cortes finos tomográficos muestran opacidad en vidrio esmerilado, lo que refleja la ocupación alveolar por licoesfingolípidos, y atenuación en mosaico, lo que indica enfermedad de la pequeña vía aérea. La afectación cardíaca es común y es la causa principal de muerte.

INFECCIÓN
• Enfermedad de Whipple:
Es una infección poco común causada por la bacteria Tropheryma whipplei. La afectación pulmonar se produce en el 30%-40% de los individuos. Los hallazgos de TC incluyen derrame pleural, adenopatías mediastínicas, nódulos pulmonares y patrón reticular.

CONCLUSIÓN
Sólo la HPCL tiene características radiológicas suficientes que permitan obviar la biopsia pulmonar y realizar el diagnóstico.
En el caso de las restantes histiocitosis primarias es necesario realizar una biopsia ya que los hallazgos torácicos son inespecíficos y el diagnóstico diferencial es amplio. Debido a que estas condiciones son poco familiares y sus manifestaciones torácicas pueden ser complejas, un diagnóstico eficiente requiere una estrecha relación entre el radiólogo y el médico patólogo.

 

Recopilado por Dra. Adriana Arias Silva

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