Imaging of the Urachus: Anomalies, Complications, and Mimics

Vol. IV – Nº 2

Referencia
Parada Villavicencio C, Adam SZ, Nikolaidis P, Yaghmai V, Miller FH
RadioGraphics, 2016, 36, 2049-2063

Imágenes del uraco: anomalías, complicaciones y diagnósticos diferenciales

Objetivo
Reconocer los signos radiológicos no solo de las anomalías congénitas del uraco sino también de sus complicaciones y de los diagnósticos diferenciales.

Introducción
El uraco o ligamento umbilical medio es el remanente embrionario de dos estructuras, la cloaca y el alantoides. Su persistencia puede producir varias patologías tanto en niños como en adultos, y  es mayor su prevalencia en hombres que en mujeres.
Debido a que las anomalías congénitas del uraco son poco frecuentes y se presentan con síntomas y signos abdominales y urinarios no específicos, el diagnóstico precoz no es fácil de realizar; sin  embargo, cada vez más están siendo diagnosticadas por los hallazgos incidentales en los estudios por imágenes.

Desarrollo embriológico y anatomía
Hacia la cuarta y séptima semanas de gestación la cloaca es dividida por el tabique urorectal en una porción posterior, o conducto anorectal, y una porción anterior, o seno urogenital. La parte  superior del seno urogenital (precursora de la vejiga) se comunica con el alantoides (derivado del saco vitelino) a la altura del ombligo. Alrededor del cuarto y quinto mes de gestación, el  alantoides y el seno urogenital involucionan cuando la vejiga desciende en la pelvis y forman el uraco, el cual se alarga y se convierte en un cordón fibromuscular que se extiende desde la cúpula  de la vejiga hasta el ombligo. El 100% de los niños presentan el uraco al nacer, y con la edad este se fibrosa y se convierte en el ligamento umbilical medio. Estos restos embrionarios son  patológicos cuando tienen cierto grado de permeabilidad.
El uraco se extiende desde la superficie antero superior de la vejiga hacia el ombligo, está situado en el tejido conectivo del espacio extraperitoneal de Retzius (espacio retropúbico) entre la fascia  transversalis (límite anterior), el peritoneo parietal (límite posterior) y los ligamentos umbilicales (remanentes de las arterias umbilicales fetales), que están dispuestos a ambos lados. Tiene una  longitud que oscila entre los 3 y 10 cm y un diámetro de entre 8 y 10 mm. Histológicamente está compuesto por tres capas: una interna de epitelio transicional, una intermedia de tejido conectivo  y una externa de músculo liso.

Imágenes y clasificación de las anomalías uracales congénitas
Se han descrito cuatro tipos de anomalías uracales: uraco permeable (fístula uracal), quiste uracal, seno uracoumbilical
y divertículo vesicouracal. La anomalía más común en el adulto es el uraco permeable (47%) seguido del quiste uracal (30%), seno uracoumbilical (18%) y, menos comúnmente, el divertículo  vesicouracal. En niños el quiste uracal constituye la anomalía más frecuente, representado en el 69% de los casos. El screening inicial se realiza con ultrasonido (US), su precisión diagnóstica en las anomalías uracales supera el 90%. Sin embargo, cuando no se logra el diagnóstico con US, se recomienda el uso de otras técnicas de imagen como sinograma (radiografia con contraste del seno  o fistulografía), tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RMI).
Uraco permeable (fistula uracal). Es una comunicación entre la luz vesical y el ombligo, que conduce a la pérdida de orina a través de este desde el nacimiento. El diagnóstico definitivo se  realiza mediante técnicas de imágenes, por US se observa como una estructura tubular de paredes hipoecoicas y contenido anecoico que se extiende desde la cúpula vesical hasta el ombligo. La confirmación se realiza demostrando cómo el medio de contraste se extiende desde la vejiga al ombligo a través de un Sinograma o de una Cistouretrografía miccional seriada (CUMS).
Quiste uracal. Es una colección que se desarrolla cuando se cierra el extremo umbilical y vesical del uraco. Se localiza con frecuencia en el tercio inferior del uraco. Los quistes suelen ser  pequeños y asintomáticos, y la mayoría se diagnostican tras la infección del mismo. Se visualizan en TC y US como una cavidad llena de líquido en la línea media a lo largo del trayecto del uraco,  entre la vejiga y el ombligo.
Seno uracoumbilical. Consiste en la persistencia del uraco en su extremo umbilical cuando el extremo vesical está obliterado. Suele estar asociado a la acumulación de detritus celulares que  pueden favorecer las infecciones y la formación de cálculos. Se manifiesta con dolor periumbilical y descarga periódica de secreciones a través del ombligo. La US, TC y RM demuestran una  dilatación fusiforme, engrosada y ciega en el extremo umbilical del uraco, sin comunicación con la vejiga. La confirmación se realiza con un senograma, el cual demostrará la falta de  comunicación entre el seno y la vejiga. Se ha descrito una variante del seno uracoumbilical consistente en una obliteración casi completa de la porción umbilical del seno que, así, produce un  drenaje intermitente.
Divertículo vesicouracal. Es la persistencia del uraco solo en el extremo vesical; es decir, existe un cierre incompleto del uraco en el extremo vesical. En US, TC  y RM se observa como una  lesión quística en la línea media justo por encima del borde anterosuperior de la vejiga, extraluminal, que no comunica con el ombligo. Se puede identificar con CUMS cuando el medio de  contraste se extiende superiormente desde la cúpula vesical anterior hasta rellenar dicho divertículo.
Manejo de las anomalías uracales
El abordaje de los pacientes con anomalías uracales sigue siendo controvertido. Algunos autores consideran que el algoritmo del tratamiento depende de la edad y los síntomas. En los niños se  espera la resolución espontánea y se recomienda un tratamiento conservador con seguimiento ecográfico; solo en casos de síntomas recurrentes o fracaso en la resolución espontánea son tratados  quirúrgicamente. En los adultos se realiza una extirpación quirúrgica completa del remanente del uraco, por el riesgo de desarrollar tumores malignos.
Complicaciones de los remanentes uracales
Las anomalías del uraco pueden ser causa de morbilidad si no se detectan y se tratan a tiempo. La complicación más común, tanto en niños como en adultos, es la infección. Dentro de las menos  comunes se encuentran las neoplasias, los granulomas, la infección del tracto urinario persistente, las calcificaciones o cálculos (frecuentes en quiste o divertículo uracal), la rotura, obstrucción o  la fistula intestinal en casos de quistes uracales grandes.
Infección. La vía de diseminación bacteriana puede ser linfática, hematógena o por extensión directa de la vejiga. Los gérmenes más comúnmente aislados son el Staphylococcus aureus y la  Escherichia coli. La ecografía es el método de estudio de primera elección, la TC o RM pueden emplearse para la confirmación del proceso infeccioso y el compromiso de estructuras adyacentes.  Los hallazgos ecográficos sugestivos de infección del uraco son ecogenicidad heterogénea y engrosamiento de las paredes del mismo, y por TC se evidencia una atenuación heterogénea y realce  periférico tras la administración del medio de contraste. El tratamiento inicial debe  incluir antibióticos de amplio espectro y después de que desaparezca la infección se debe proceder a realizar la
extirpación quirúrgica del remanente.
Neoplasias. Las benignas son extremadamente raras, y las más comunes son los adenomas, cistoadenomas, fibromas, fibromiomas, fibroadenomas y hamartomas. Las malignas representan  menos del 1% de los cánceres de vejiga. A pesar de que el uraco está revestido del epitelio urinario, el 80% de los cánceres son adenocarcinomas (adenocarcinomas productores de mucina,
69%) y el 20 % restante son cánceres uroteliales, escamosos y sarcomatoides. Esto difiere del tipo más común de cáncer de vejiga, que es el urotelial. Clínicamente suelen ser asintomáticos por su  localización extraperitoneal y, consecuentemente, la mayoría de los pacientes muestran una invasión local o enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.
El 90% de los carcinomas uracales surgen de la porción yuxtavesical del uraco y se extienden gradualmente en dirección craneal. La cistografía puede revelar un defecto de llenado en la cúpula  vesical o la presencia de una masa extrínseca. La US muestra una lesión de ecogenicidad heterogénea con calcificaciones ubicada en la línea media del abdomen inferior. Los hallazgos por TC  revelan el componente del carcinoma de uraco, que puede ser sólido, quístico o mixto, y suelen verse componentes de baja atenuación debido al contenido de mucina. En la RM se visualiza como  una masa en la línea media con áreas focales hiperintensas en T2 dado el alto contenido de mucina, el componente sólido del tumor es isointenso respecto a los tejidos blandos adyacentes en  secuencias ponderadas en T1, que realzan con la administración de  gadolinio. El pronóstico no es bueno, ya que la mayoría se diagnostican en estadios avanzados. La tasa de supervivencia a 5  años es del 49% después del tratamiento.
Diagnósticos diferenciales e imitaciones
Cuando son sintomáticas, las anomalías del uraco pueden imitar numerosas enfermedades abdominales y pélvicas que pueden ser indistinguibles debido a los síntomas poco específicos que están  asociados a dichas anomalías. El uraco permeable y el seno uracoumbilical pueden tener presentaciones clínicas similares a la persistencia del conducto onfalomesentérico. Este puede presentar  secreción por el ombligo, pero se diferencia de las anomalías del uraco porque existe una comunicación anómala entre el conducto y el intestino. Otras patologías del ombligo, tales como onfalitis,  granulomas umbilicales, etc., también pueden confundirse con las anomalías del uraco. El quiste uracal, cuando alcanza gran tamaño, puede confundirse con una infección del tracto urinario,  apendicitis aguda, torsión ovárica o divertículo de Meckel complicado. El divertículo vesicouracal puede confundirse con un divertículo vesical. El adenocarcinoma de uraco se puede confundir  con otros tumores benignos de uraco, carcinoma de vejiga, adenocarcinomas de próstata, colon y recto. La infección de una anomalía del uraco puede imitar un adenocarcinoma.
Conclusión
Las anomalías del uraco pueden incrementar considerablemente la morbimortalidad si no se detectan y se tratan adecuadamente. Para orientar un diagnóstico correcto son necesarios el  conocimiento del origen embriológico y la representación anatómica de los diferentes tipos de anomalías uracales. Las anomalías congénitas del uraco son poco frecuentes, se diagnostican sobre
todo en la infancia y en su mayoría son asintomáticas. Es frecuente su diagnóstico erróneo con otras patologías abdomino-pélvica.
La US es el método de elección para la evaluación inicial, especialmente en niños. La TC y RM confirman el diagnóstico ecográfico y pueden demostrar en ocasiones patología maligna  acompañante. La detección temprana de estas anomalías puede optimizar el abordaje.

Recopilado por Luisa Fabregas

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