Imaging of Nonmalignant Adrenal Lesions in Children

Vol. IV – Nº 3

Referencia
Sargar, KM; Khanna, G; Hulett Bowling, R.
RadioGraphics, 2017, oct., 37, 1648–1664

Imágenes de lesiones adrenales no malignas en niños

INTRODUCCIÓN
En la población pediátrica se observan a menudo lesiones adrenales no malignas. La presentación clínica es inespecífica y el diagnóstico puede ser difícil. El estudio inicial preferido es la ecografía  y para solucionar dudas se utiliza la resonancia magnética (RM).

ANATOMÍA NORMAL
La glándula suprarrenal consiste en un par de glándulas endócrinas ubicadas en el retroperitoneo superior: la derecha, de forma anterolateral a la porción derecha del diafragma, medial al hígado  y posterior a la vena cava inferior, y la izquierda en la parte medial del polo superior del riñón izquierdo, lateral a la porción izquierda del diafragma y posterior a la vena esplénica y al páncreas. La  glándula suprarrenal neonatal se puede visualizar en la ecografía obstétrica a partir de las 13 a 14 semanas de gestación. Puede tener un contorno ligeramente ondulado, pero el grosor de cada extremidad debe ser inferior a 4 mm. En el período neonatal, la corteza es grande e hipoecogénica, mientras que la médula es pequeña e hiperecogénica. Con el aumento de edad, la  corteza se vuelve más pequeña y la médula relativamente más grande;  y a los 5 a 6 meses la unión corticomedular se hace menos clara. Después del año la apariencia de la glándula suprarrenal es  similar a la de un adulto, con bordes rectos o cóncavos y una apariencia hipoecoica.

GLÁNDULA ADRENAL DISCOIDE
Es llamada así por su forma. Se observa en asociación con anomalías renales congénitas cuando el riñón ipsilateral está ausente o es ectópico, lo que da como resultado una fosa renal vacía.

GLÁNDULA ADRENAL EN HERRADURA
Es una rara anomalía congénita caracterizada por la fusión de las extremidades medianas de cada glándula suprarrenal. Se asocia con el síndrome de asplenia (más común), defectos del tubo  neural, anomalías renales y síndrome de Cornelia de Lange. La ecografía demuestra una glándula suprarrenal solitaria en la línea media, con la porción fusionada pasando por delante de la aorta.
Las imágenes por tomografía computada y RM muestran la fusión de las glándulas suprarrenales a través de la línea media.

QUISTES SUPRARRENALES
Son lesiones poco frecuentes. Los quistes suprarrenales no neoplásicos se clasificaron en cuatro grupos: quistes endoteliales (45%), pseudoquistes (39%), quistes epiteliales (9%) y quistes  parasitarios. En la ecografía, los quistes suprarrenales verdaderos se localizan en la fosa suprarrenal y son típicamente redondos, bien definidos y anecoicos, con una pared delgada. La mayoría de  los pseudoquistes en niños son posthemorrágicos. Un pseudoquiste puede contener ecos internos relacionados con productos sanguíneos o mostrar una imagen hiperecogénica secundaria a la  calcificación.

HEMORRAGIA SUPRARRENAL
Es la causa más común de una masa suprarrenal en un neonato y generalmente ocurre en los primeros días de vida. El 10% de los casos de hemorragia suprarrenal es bilateral y el 70% está en el  lado derecho. Ocurre con mayor frecuencia en un neonato con antecedentes de parto difícil o trauma de nacimiento, sepsis, hipoxia perinatal o diátesis hemorrágica. La presentación clínica es variable e incluye una masa palpable, anemia, ictericia, dolor abdominal y/o shock. Para la evaluación de la hemorragia suprarrenal en los neonatos el método de elección para la evaluación es la  ecografía. Inicialmente se presenta como una masa definida, isoecoica, homogénea o heterogénea. Puede afectar sólo una parte de la glándula suprarrenal. No presenta señal al Doppler color. El diagnóstico diferencial es el neuroblastoma, por lo cual se sugiere el control evolutivo de la imagen.

CALCIFICACIONES SUPRARRENALES
En general se presentan como secuela de una hemorragia suprarrenal o infección granulomatosa, como histoplasmosis o tubercolosis, y requieren de un amplio diagnóstico diferencial. En la  radiografía se observan como focos radiopacos y en la ecografía como focos ecogénicos con sombra acústica posterior. La tomografía computada (TC) es sensible para la detección de estas calcificaciones, que se observan como focos hiperdensos. Con la RM son difíciles de representar.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
Es una enfermedad autosómica recesiva debido a una deficiencia de las enzimas necesarias para la síntesis de cortisol y aldosterona. Debido a esto se produce una sobre producción de la hormona  adrenocorticotroppica, con el consecuente aumento de producción de esteroides; esta, a su vez, se convierte en andrógeno, resultando como consecuencia la masculinización de los genitales
externos. La modalidad de estudio en neonatos y lactantes con sospecha de esta patología es la ecografía. Una suprarrenal de más de 20 mm de longitud y de 4 mm de diámetro transversal, con  diferenciación corticomedular normal, es sugestiva de hiperplasia suprarrenal congénita. Y la asociación con una superficie lobulada o cerebriforme y ecogenicidad punteada es altamente
sensible y específica para esta patología. La presencia de una glándula suprarrenal de tamaño normal no excluye el diagnóstico. La ecografía también ayuda para demostrar el útero y ovarios  normales en una niña con genitales ambiguos.

FEOCROMOCITOMA
También conocido como “paraganglioma intraadrenal” consiste en un tumor que surge de las células cromafines, productoras de catecolaminas de la médula suprarrenal. Por lo general se  manifiesta en adolescentes jóvenes con una edad media de 11 años y una relación hombre-mujer 2:1. Los feocromocitomas ocurren en el síndrome de von Hippel-Lindau, en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, en la neurofibromatosis tipo 1 y en el síndrome de paraganglioma familiar. Se recomiendan imágenes de RM de todo el cuerpo en pacientes con una  mutación del gen SDH, además del cribado bioquímico.
Los feocromocitomas extra-adrenales, más propiamente conocidos como “paragangliomas”, se producen a lo largo de la cadena simpática desde la base del cráneo hasta la pelvis. En niños, la  ubicación más común es el retroperitoneo superior. Los feocromocitomas suprarrenales y los paragangliomas intraabdominales suelen ser hormonalmente activos y producen epinefrina,  norepinefrina y péptido intestinal vasoactivo. Los síntomas resultantes incluyen hipertensión, palpitaciones, sudoración, dolores de cabeza, visión borrosa, enrojecimiento, diarrea y pérdida de  peso. El primer paso en pacientes con sospecha de feocromocitoma es realizar pruebas bioquímicas, con la cuantificación de los niveles de metanefrina y normetanefrina o la medición del nivel de metanefrina fraccionada en orina de 24 horas.
En la ecografía se observa como una masa de tejido blando a nivel suprarrenal, con aumento de la vascularización al color Doppler. Las imágenes de TC con contraste muestran una masa  suprarrenal hipodensa con un intenso realce al contraste. Los tumores pequeños (<3 cm) muestran un realce homogéneo y las masas más grandes pueden tener una apariencia heterogénea debido  a la hemorragia intratumoral y la degeneración quística. Un pequeño número de casos puede mostrar calcificaciones. No existe un riesgo adverso con el uso de material de  contraste no iónico en pacientes con feocromocitoma. La RM es la modalidad de elección para la evaluación prequirúrgica: las imágenes potenciadas en T1 muestran una señal isohipointensa al  músculo y una señal marcadamente hiperintensa (“signo de la bombilla”), y las potenciadas en T2 un gran realce al contraste; no obstante, hasta un 30% de los feocromocitomas muestran  intensidad de señal intermedia a baja en las imágenes potenciadas en T2, o son heterogéneos secundarios a hemorragia interna o degeneración quística. Se debe buscar la invasión local a las  estructuras adyacentes y las metástasis a distancia, ya que estos son los únicos hallazgos confiables para el diagnóstico de feocromocitoma maligno. Los sitios más comunes de enfermedad metastásica son los huesos, el hígado, los ganglios linfáticos y los pulmones. La resección quirúrgica es el pilar del tratamiento con feocromocitoma en niños, y es necesario el  tratamiento médico preoperatorio para bloquear los efectos de la liberación intraoperatoria de catecolaminas debido a la manipulación del tumor.

GANGLIONEUROMA
Consiste en una neoplasia de la cresta neural primaria del origen del nervio simpático, que con mayor frecuencia surge del mediastino posterior o del retroperitoneo. Otros lugares incluyen la  glándula suprarrenal, la piel, la lengua, el apéndice y los ganglios linfáticos. Los ganglioneuromas  ocurren en las glándulas suprarrenales en el 21% de los casos. Es la forma más madura y benigna  de los tumores de células de la cresta neural. En la ecografía la masa suprarrenal es homogénea, hipoecogénica y bien circunscrita, aunque con menos frecuencia puede ser ligeramente  heterogénea. En la TC, la masa está bien definida, hipodensa, similar o ligeramente menos que el músculo. Por lo general, hay un leve realce al contraste endovenoso. Alrededor del 50% de los  ganglioneuromas muestran calcificación en la TC, que con frecuencia son pequeñas y puntiformes, a diferencia de las calcificaciones más gruesas que se observan típicamente en un  neuroblastoma.

ADENOMA SUPRARRENAL
Es una neoplasia benigna que surge de la corteza suprarrenal, más comúnmente de la zona fasciculada. Los adenomas suprarrenales son más comunes en niños menores de 5 años o mayores de  10, y son más comunes en mujeres que en varones. A diferencia de los adenomas en adultos, en niños a menudo son hormonalmente activos y se manifiestan con pubertad precoz periférica,  virilización, síndrome de Cushing, hipertensión y feminización.
En la ecografía aparece como una masa redonda u oval bien circunscrita, con vascularidad interna variable al Doppler. En las imágenes de TC sin contraste, la baja atenuación inferior a 10 HU es  característica de los adenomas ricos en lípidos; en la TC con contraste, los adenomas muestran un realce homogéneo al contraste con un lavado rápido en imágenes tardías. En la RM, los  adenomas ricos en lípidos muestran una caída de la intensidad de señal en las imágenes de desplazamiento químico en fase opuesta, debido a la presencia de grasa.

CONCLUSIÓN
El conocimiento de las imágenes y las características clínicas de las lesiones adrenales no malignas es útil para distinguir estas lesiones de las neoplasias suprarrenales malignas y para orientar el  tratamiento adecuado.

Recopilado por Audrey Murcia Alvarado

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