Imaging of Hydatid Desease with a Focus on Extrahepatic Involvement

Vol. IV – Nº 3

Referencia
Zalaquett E, Menias C, Garrido F, Vargas Met al.
Radiographics, 2017, 37, 901-923

Imágenes de la enfermedad hidatídica con un enfoque en la participación extrahepática

INTRODUCCIÓN
La enfermedad hidatídica (EH), también llamada “hidatidosis”, “enfermedad echinococcal” o “equinococosis” es una zoonosis causada por tenias del género Echinococcus; entre estos, el E.  granulosus es el más comúnmente involucrado en la infección humana. La enfermedad generalmente se adquiere cuando se ingiere agua o comida que contienen larvas parasitarias de quinococos. Aunque el hígado es el órgano más comúnmente afectado y el sitio de las manifestaciones clínicas asociadas más conocidas, cualquier localización anatómica puede alojar los quistes parasitarios

Epidemiologia y factores relacionados con EH
Sólo unos pocos países pueden considerarse libres de E. granulosus, por lo que la EH tiene un rango geográfico mundial. Pese a los programas de control no se ha logrado el éxito total en la  reducción de la prevalencia de la EH, aunque fue documentada en Islandia la erradicación completa de la infección por E. granulosus.

Características biológicas y ciclo de vida de E. granulosus
El ciclo de vida de E. granulosus involucra dos huéspedes: los perros son generalmente los huéspedes definitivos, y las ovejas son los huéspedes intermediaros más comunes. Los gusanos adultos  viven en el intestino delgado proximal de los perros, que excretan las heces que contienen el huevo del parásito. Las ovejas luego ingieren los huevos durante el pastoreo de las plantas en el suelo contaminado. Los humanos también pueden ser huéspedes  intermediarios; ellos pueden volver a infectarse por vía fecal-oral-por ingerir alimentos o agua que está contaminada por las  heces de un huésped definitivo infectado, generalmente un perro. Los huevos son digeridos en el duodeno, y las larvas pasan a través de la pared intestinal en la circulación venosa portal. El  hígado es usualmente el primer órgano en infectarse, pero cualquier órgano puede verse afectado. Otras localizaciones reportadas incluyen: bazo, peritoneo, tracto genitourinario, glándulas  suprarrenales, pulmones, pleura, corazón, pericardio, tejidos blandos, huesos, sistema nervioso central, páncreas, escroto, testículos y glándula tiroides.

Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento
La EH puede permanecer asintomática por muchos años y sus manifestaciones clínicas dependen de la anatomía del sitio involucrado, el tamaño de los quistes (efecto de masa) y/o cualquier otra  complicación, como la infección bacteriana o la ruptura del quiste. El shock anafiláctico ha sido descrito como la complicación asociada más importante, particularmente en el contexto de la  ruptura del quiste. Sin embargo, se ha establecido en la literatura que esta complicación no es tan común como se informó originalmente.
El diagnóstico de la EH se basa en los hallazgos clínicos, valores serológicos y características de las imágenes. La presencia del parásito y el análisis microscópico del líquido quístico o muestras de  tejido confirma el diagnóstico. Se ha reportado que la detección de anticuerpos séricos, con el uso de ensayo inmunoabsorbente ligado a enzima de la inmunoglobulina G, tiene una alta  sensibilidad (94%) y especificidad (99%), y es más sensible que la detección de antígenos de E. granulosus. Es importante tener en cuenta que los resultados serológicos negativos no excluyen la  presencia de equinococosis y los resultados de test serológico falso positivo pueden ser atribuidos a cáncer, trastornos inmunes y/u otras infecciones parasitarias, como infección por Taenia  saginata y T. solium, y por neurocisticercosis.
La ultrasonografía (US) es la modalidad de imagen más utilizada para el diagnóstico de EH, con sensibilidad del 90% al 95% para la detección de la enfermedad hepática específicamente. Sin  embargo, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son extremadamente útiles cuando se requiere una mayor especificidad anatómica para definir el número y la  ubicación de los quistes, establecer la presencia de vesículas hijas (que pueden cambiar el enfoque del tratamiento),  detectar potenciales complicaciones y caracterizar el alcance de enfermedad  extrahepática, especialmente en el retroperitoneo, tórax y sistema nervioso central.
Las estrategias de tratamiento se basan en gran medida en las características de las imágenes. Cuando un quiste mide menos de 5 cm de diámetro unilocular, con o sin membranas internas, como  ratamiento se puede administrar albendazol. Cuando el quiste es mayor de 5 cm es preferido el manejo quirúrgico, en conjunto con la terapia adyuvante (albendazol). Por su parte, ha ganado terreno sustancial como un posible tratamiento definitivo el manejo percutáneo –que comprende punción, aspiración, inyección y reaspiración–, ya que comparado con la cirugía ha  demostrado facilitar la reducción de costos y estancias hospitalarias. Cuando los hallazgos sugieren la presencia de un quiste no viable (es decir, totalmente calcificado) puede llevarse a cabo el  manejo expectante.

Composición del quiste
Para entender los patrones de imagen de los quistes hidatídicos es importante revisar la composición histológica de estas estructuras, que se correlaciona con las diferentes características vistas en  US, TC y RM. Los quistes hidatídicos están compuestos por tres capas: el periquiste (superficial), la membrana de la lámina media y la capa germinal interna (estos últimos se agrupan y forman el
endoquiste). El periquiste en sí no es una verdadera parte del parásito, se compone de tejido fibrótico del huésped que se desarrolla como una respuesta inflamatoria contra elementos extraños. La  membrana laminada media es acelular y funciona como un filtro selectivo que permite el paso de nutrientes. La capa germinal interna es donde son producidos los escolios y la membrana  laminada; por lo tanto, tiene un papel central en las funciones reproductivas del parásito. El líquido del quiste es claro o amarillo pálido, y tiene buenas propiedades antigénicas.
Los quistes hidatídicos se clasifican en cinco tipos según sus características ultrasonográficas. El quiste unilocular tiene la apariencia más simple, no tiene elementos  internos y puede o no  contener arena hidatídica. Durante la etapa del desarrollo del ciclo de vida del parásito, los primeros elementos en aparecer son los llamados quistes hijos. Estas vesículas generalmente se  ncuentran en la periferia del quiste, pero también pueden afectar todo el lumen. En una etapa posterior se ven membranas internas con calcificaciones dispersas. A medida que el quiste pierde  viabilidad, hay una mayor disposición de calcio; por lo tanto, un quiste completamente calcificado indica su muerte. Los quistes hidatídicos pueden variar en apariencia, ya que puede haber  ruptura parcial asociada a hemorragia interna y/o infección superpuesta.

HALLAZGOS DE QUISTES HIDATÍDICOS EN IMÁGENES
El US es la primera modalidad de imagen utilizada para diagnosticar y evaluar la EH en el hígado. En localizaciones extrahepáticas, el US tiene un papel importante para el diagnóstico cuando se  puede acceder al órgano utilizando una sonda y hay una buena ventana acústica. Estas ubicaciones extrahepáticas incluyen el bazo, los riñones, la pelvis, la pleura y corazón. La TC y la RM tienen  roles importantes en la evaluación de la EH extrahepática, ya que permiten una mejor evaluación de la extensión de las lesiones más grandes y ayudan a establecer las relaciones del quiste con las  estructuras circundantes. La TC permite una mejor definición de la calcificación quística, lo que es crucial para determinar la viabilidad de la lesión y, a su vez, seleccionar el tratamiento  apropiado. La RM ofrece una excelente resolución de contraste y, por lo tanto, permite una buena definición del contenido interno del quiste.
Echinococcus tipo I: el hallazgo típico con US es una lesión anecoica bien definida con sombra acústica posterior y sin signos de infiltración parenquimatosa adyacente. La pared periférica puede  ser tan imperceptible que la lesión parece ser idéntica a un quiste simple. La lesión puede o no tener ecos internos finos que resultan de los desechos. Cuando estos ecos están presentes, la lesión  se describe con arena hidatídica; si el paciente gira durante el examen de US en tiempo real, los escombros cambian de posición dentro del quiste; este hallazgo ha sido llamado el signo de  “tormenta de nieve”. La densidad del contenido del quiste puede ser idéntica a la del agua, pero como la cantidad de arena hidatídica aumenta, también lo hace la atenuación interna (TC) de la  lesión. Debido a su alto contenido de agua, los quistes tipo I típicamente tienen baja señal de intensidad en las imágenes de RM ponderadas en T1 y muy alta intensidad de señal en imágenes de  RM ponderadas en T2. Presenta un refuerzo tardío de la capsula después de la administración intravenosa de material de contraste, lo que puede ser el único signo para diferenciar un quiste tipo I  de un quiste simple.
Echinococcus tipo II: se caracteriza por la presencia de quistes hijos, que generalmente son desprendidos de la periferia. Estos quistes pueden involucrar todo el lumen, con sus paredes contiguas  produciendo la apariencia de septos internos. Cuando las vesículas hijas son grandes están separadas por septos, que son paredes aposicionadas de vesículas adyacentes. Estos septos son avasculares y no realzan tras la administración de contraste; esta característica ayuda a diferenciar los quistes hidatídicos de otros tumores quísticos septados, tales como neoplasias quísticas  mucinosas.
Echinococcus Tipo III: contienen predominantemente arena hidatídica ecogénica interna con quistes hijos dispersos o alta atenuación (TC) o foco hipointenso (RM), que representa la separación  de membranas. Una variante de este tipo es un quiste que tiene membranas separadas que flotan en su cavidad y el signo de “lirio de agua”. Esta señal merece una mención especial porque se  considera un hallazgo de imágenes patognomónicas de EH visto en US, TC e incluso en imágenes de RM, especialmente en el hígado y los pulmones.
Echinococcus tipo IV: se manifiesta como una masa de apariencia predominantemente sólida que contiene una mezcla de material hipoecoico interno y ecogénico, que es una combinación de  arena hidatídica y de membranas desprendidas. Esta combinación produce el signo de “bola de lana”. La ausencia de flujo vascular en US Doppler color ayuda a distinguir esta lesión de un tumor sólido. En TC y RM, los quistes tipo IV son principalmente sólidos, con isoatenuacion (TC) iso o hipointensidad (RM) focos internos heterogéneos que no realzan después de la  administración de contraste intravenoso.
Echinococcus tipo V: muestra un espesor grueso con calcificaciones que dan sombra acústica posterior. La calcificación puede ser parcial o completa. Las calcificaciones extensas son un marcador  confiable de muerte del quiste. En otros tipos de lesiones hidatídicas pueden estar presentes calcificaciones mínimas o dispersas en la cápsula del quiste, y no debe considerarse como un signo de  no viabilidad. Aunque los quistes de tipo V pueden tener una apariencia similar a la de las lesiones tipo IV, sus paredes generalmente tienen una intensidad de señal muy baja en RM debido a las  calcificaciones. La imagen de RM ponderada por difusión ha sido utilizada para diferenciar los quistes simples de los quistes hidatídicos del hígado.

LOCALIZACIONES EXTRAHEPÁTICAS DE LA EH
Bazo
La afectación esplénica es una manifestación poco común de la EH, representa hasta el 4% de los casos abdominales. La mayoría de los casos se presentan junto con una EH hepática o peritoneal,  on diseminación esplénica resultante de una ruptura primaria y/o crecimiento contiguo del quiste. Sin embargo, también han sido documentadas la diseminación hematógena sistémica y la  siembra hematógena retrógrada a través del sistema venoso portal. Los pacientes con EH esplénica generalmente son asintomáticos, aunque pueden presentarse con dolor en el cuadrante superior  izquierdo y síntomas indicativos de esplenomegalia. Las manifestaciones clínicas son el resultado de un efecto de masa en el bazo subyacente y compresión extrínseca de los vasos  hiliares.
Los hallazgos por imágenes de EH esplénico son similares a los vistos en otras vísceras abdominales y van desde lesiones únicamente quísticas a masas completamente sólidas o calcificadas. Una  lesión quística solitaria o multilocular es el hallazgo más común. El diagnóstico diferencial de EH esplénico debe incluir quistes epidermoides, pseudoquistes esplénicos, abscesos, linfangiomas quísticos y neoplasias quísticas. El tratamiento definitivo preferido para la EH esplénica es la esplenectomía total o parcial junto con terapia antihelmíntica.

Cavidad peritoneal
La mayoría de los casos de EH peritoneal son el resultado de una ruptura de la lesión del hígado o el bazo, aunque también es posible que sea primara. La mayoría de los pacientes tienen un  historial de cirugía previa para EH hepática. En general presentan síntomas inespecíficos relacionados con el efecto de masa en las vísceras abdomino- pélvicas. Las características de imagen de la  EH peritoneal son similares a las de otra víscera abdominal. La distribución inicial de la enfermedad es con mayor frecuencia perihepática o periesplénica debido al punto inicial de origen, pero la  infección puede diseminarse a cualquier receso peritoneal, como el saco menor, el canal inguinal y el foramen obturador. El diagnóstico diferencial de EH peritoneal debe incluir quistes de  duplicación, quistes mesentéricos, abscesos intraperitoneales, pseudoquistes pancreáticos, sarcomas quísticos o mixoides, tumores quísticos ováricos. La resección quirúrgica es el tratamiento de  elección.

Tracto genitourinario
La afectación del tracto urinario con EH es poco común, se ve en menos del 5% de los casos. Los riñones son los órganos más frecuentemente involucrados, y se cree que su afectación es debido a  la diseminación del parásito a través de los sistemas venoso portal y linfáticos retroperitoneales hasta alcanzar las fosas renales. La vejiga, las vesículas seminales, las glándulas prostáticas, los  ovarios y el útero también pueden verse afectados de forma aislada sin coexistir EH en el sistema genitourinario superior; esta condición es llamada “equinococosis pélvica”. Las manifestaciones  clínicas de EH renal son inespecíficas; las afecciones sintomáticas más frecuentemente informadas son lumbalgia, disuria y hematuria. En el caso de EH urinaria, las características específicas
son el cólico renal agudo y la hidatiduria.
El US, la TC y la RM muestran el patrón típico de las imágenes de EH según la viabilidad y etapa del quiste. Comúnmente se identifica en el riñón una masa compleja quística con componentes  variables que incluyen quistes hijos, membranas desprendidas y arena de hidatides (lesiones tipo II, III o IV).
El diagnóstico diferencial de EH de riñón debería incluir: nefrona quístico multilocular, tumor mixto epitelial y estromal, carcinoma quístico de células renales y pielonefritis xantogranulomatoso.  La EH genitoruinaria pélvica puede imitar masas de vejiga o divertículos, duplicación quística colónica o rectal, quistes de vesículas seminales en hombres, y tumores ováricos, hidrosálpinx y  embarazo ectópico en mujeres. Para el tratamiento de la EH renal, por lo general se prefiere el manejo quirúrgico con la técnica de conservación de nefronas realizada, y cuando sea posible el  manejo percutáneo, si no hay comunicación entre el quiste y la colección. La realización de cirugía conservadora de órganos en mujeres jóvenes con equinococosis pélvica puede ser especialmente  desafiante debido a la presencia de adherencias extensas, como en casos de endometriosis. Se inicia la terapia antihelmíntica como una terapia adjunta cuatro semanas antes de la intervención  quirúrgica.

Glándulas suprarrenales
Los quistes hidatídicos suprarrenales son muy raros y es probable que resulten de la propagación hematógena de otra fuente intraabdominal. En áreas endémicas, la EH representa el 7% de todos  los quistes suprarrenales. Las características de imagen de la EH suprarrenal son inespecíficas. El diagnóstico diferencial debe incluir pseudoquistes postinfeccioso o postrauma, feocromocitoma
quístico y hemangioma quístico.

Pulmones y pleura
En el 10% a 30% de todos los casos de EH en humanos adultos, los quistes hidatídicos se presentan en los pulmones y en los niños es el sitio más común. Esta es la ubicación extraabdominal más  común debido a las propiedades de filtrado capilar del órgano, que puede atrapar émbolos parásitos. Afecta el pulmón derecho en el 60% de los casos, y en el 20% son bilaterales. El 60% de estas  lesiones se localizan en los lóbulos inferiores. La predominancia del pulmón derecho se puede explicar por la propagación transdiafragmática del hígado subyacente; una de las principales rutas de  diseminación. Los síntomas más comunes de la EH pulmonar incluye tos (53% a 62%), disnea (10% a 70%) y hemoptisis (12% a 21%). La ruptura de un quiste pulmonar en un bronquio  adyacente puede manifestarse como un episodio de tos vigorosa y la expectoración de esputo de agua salada o picante que consiste en moco, líquido del quiste hidatídico y, en algunos casos,  fragmentos de las membranas laminadas. La ruptura del quiste se ha asociado con poca frecuencia a complicaciones graves, como hemoptisis masiva y neumotórax a tensión. Los quistes  hidatídicos del pulmón o la pleura pueden invadir la pared torácica, generalmente a través de un pequeño orificio, lo que hace que tengan la configuración de un reloj de arena. La EH pleural  puede desarrollarse por medio de extensión abdominal superior transfrénica comúnmente del hígado. La radiografía de tórax es la modalidad de imagen inicial usado para  examinar  pacientes con EH pleuro-pulmonar. Los hallazgos dependen de la ubicación y la viabilidad de los quistes y si hay comunicación entre los quistes y el árbol bronquial o el espacio pleural. La EH  pulmonar se manifiesta como masas redondas bien definidas con opacidad homogénea de partes blandas. Las calcificaciones periféricas de los quistes son raras con EH pulmonar. La EH pleural e manifiesta como masas pleurales o yuxtafrénicas que son difíciles de diferenciar de EH pulmonar periférica. El crecimiento o ruptura de estas lesiones en la cavidad pleural o las fisuras pueden  causar la imagen característica de un derrame pleural libre o loculado. La TC es la modalidad de imagen de elección para caracterizar los hallazgos detectados en las radiografías y delinear la  ubicación de la EH, detectar posibles complicaciones y guiar la planificación quirúrgica. Las imágenes de US y RM se utilizan con menos frecuencia para evaluar la EH pleuropulmonar. En  regiones con una alta incidencia de EH se ha demostrado que el US es valioso para confirmar la naturaleza quística de EH torácica en niños y pacientes jóvenes cuando la sospecha clínica es alta y  las radiografías de tórax muestran que estas lesiones son periféricas o pleurales. El diagnóstico diferencial de EH pleuropulmonar incluye absceso pulmonar, quiste broncogénico, empiema  tuberculoso, colecciones crónicas de líquido pleural, y malformaciones pulmonares quísticas congénitas. La resección quirúrgica se recomienda para EH pulmonar, incluso si es asintomática.

Corazón y pericardio
La EH cardíaca es una enfermedad rara pero potencialmente mortal, que ocurre en el 0,5% a 2% de los casos de hidatidosis. La principal vía de infección es la diseminación hematógena a través de  la circulación coronaria debido a la dominancia de la arteria coronaria izquierda; el ventrículo izquierdo es el principal sitio de afectación cardíaca, que ocurre en el 55% a 60% de los casos. Los  quistes hidatídicos cardíacos generalmente son asintomáticos, especialmente en su etapa temprana; los quistes del ventrículo izquierdo están asociados con dolor en el pecho y disnea; los quistes  cardíacos derechos (10% en el ventrículo derecho, 6% en el apéndice auricular derecho) pueden mostrar crecimiento intracavitaria  y subendocárdico, que es más complicado por ruptura intracavitaria, embolia pulmonar y anafilaxia. La EH  cardíaca involucra el pericardio en el 15% de los casos, manifestándose como pericarditis y síntomas de taponamiento pericárdico  debido a la ruptura del quiste. Las características de imágenes de la EH cardíaca dependen de la evolución y el alcance de la enfermedad. El único hallazgo puede ser un contorno anormal del  corazón o el aumento de la relación cardiotorácica. En casos crónicos se puede ver una masa esférica calcificada con deformación de la sombra del corazón. El diagnóstico diferencial en estos casos  incluye aneurismas coronarios o de derivación coronaria, así como tumores cardíacos calcificados o trombos. La ecocardiografía es el examen de imagen de elección para realizar el  diagnóstico primario. Los hallazgos varían según la etapa de la enfermedad y van desde una lesión quística anecoica unilocular con o sin arena hidatídica hasta una lesión con múltiples quistes
hijos y tabiques internos. La TC muestra la calcificación de la pared y permite el diagnóstico de extracardíaco (es decir, pulmón, implicación de la pleura, el hígado), que existe en el 80% de casos  de EH cardíaca o pericárdica. La imagen en RM muestra bien el contenido interno de estos quistes y es extremadamente útil para definir las relaciones anatómicas de las lesiones hidatídicas con el  pericardio, las paredes ventriculares o auriculares, y vasos coronarios. La RM es también la modalidad de imagen de elección para el seguimiento post tratamiento. Los hallazgos de la RM  incluyen una lesión oval hiperintensa con un anillo periférico hipointenso típico en imágenes ponderadas en T2. El diagnóstico diferencial incluye quistes pericárdicos, masas quísticas  ediastinales anteriores, mixomas y otros tumores mixoides. Los quistes hidatídicos pueden involucrar el mediastino anterior debido a la diseminación primaria hematógena o secundaria  transfrénica y el crecimiento extracardiaco. El tratamiento de pacientes con EH cardíaca consiste en la resección quirúrgica del miocardio o quiste hidatídico pericárdico con aspiración  intraprocedimiento y lavado de la cavidad del quiste con solución salina hipertónica, combinada con administración de albendazol.

Tejidos blandos
La EH de tejidos blandos ocurre en el 2,3% de los pacientes con EH y se asocia comúnmente con una EH sistémica debido a la diseminación hematógena extensa. Los lugares más frecuentes de los  quistes hidatídicos subcutáneos son el muslo y la región glútea (41%), la cabeza y el cuello (19%) y la región axilar del hombro (13%). En el examen físico la EH de tejidos blandos se manifiesta   como una masa palpable. Los síntomas son causados por la compresión de órganos adyacentes o celulitis que resulta de un quiste roto. La extensión de la EH está mejor definida en imágenes de  TC y RM, con hallazgos que incluyen grandes masas quísticas o multiquísticas rodeadas por una cápsula fibrosa y que por lo general se muestran sin realce central después de la administración
de material de contraste intravenoso. Pueden verse arena hidatídica, membranas y vesículas hijas. La ruptura del quiste a los planos subcutáneos generalmente se asocia con cambios inflamatorios  que causa un edema mal definido de los tejidos. Estos hallazgos superpuestos pueden oscurecer las características típicas de la EH, por lo que es más desafiante para hacer un  diagnóstico prospectivo. El diagnóstico diferencial incluye abscesos, tuberculosis, hematomas crónicos y necrosis, o tumores mixtos malignos de partes blandas.

Tejido esquelético
La EH con afectación ósea es considerada una manifestación inusual, se encuentra en solo en 0,5% a 4% de los pacientes con EH. Los huesos pueden ser el único sitio donde se presente la EH, sin  coexistir enfermedad hepática o pulmonar. La EH ósea se ve principalmente en huesos ricamente vascularizados, como las vértebras (50%) y la pelvis (21%); las epífisis de huesos largos, como las  del fémur (16%) y la tibia (10%) son los más frecuentemente afectados. La mayoría de los pacientes son asintomáticos por un largo período y presentan síntomas cuando ocurre una complicación. La EH de la columna vertebral es una de las principales causa del síndrome de compresión de la médula espinal en áreas endémicas y la espinal involucra con mayor frecuencia los segmentos  torácicos. En el 90% de los casos, los quistes hidatídicos se limitan al cuerpo vertebral y el espacio epidural, y menos del 10% de estas lesiones muestran extensión intradural extramedular. Las  radiografías muestran una multiloculación bien definida, lesiones osteolíticas con expansión ósea, adelgazamiento cortical y extensión a tejidos adyacentes. Las imágenes de TC muestran lesiones líticas, que generalmente son múltiples y de forma irregular. Generalmente, ninguna reacción perióstica se identifica con la EH ósea; este hallazgo puede ser útil en el diagnóstico diferencial de otras lesiones líticas. En imágenes ponderadas en T2 de RM, las lesiones quísticas usualmente tienen una intensidad de señal alta debido a su contenido líquido. Imágenes de RM  ponderadas en T1 muestran lesiones hipointensas en la mayoría de los casos; sin embargo, alguna variabilidad basada en la viabilidad de la parásito puede ser esperado. La administración de  material de contraste es útil cuando se evalúa la EH ósea, ya que ayuda en el diagnóstico diferencial de otras posibles patologías infecciosas o neoplásicas. Al igual que las lesiones hidatídicas de  otros lugares, las óseas son avasculares. El tratamiento preferido es la escisión quirúrgica amplia, generalmente en combinación con terapia antihelmíntica adyuvante.

Sistema nervioso central
La EH cerebral es rara, ocurre en 2% a 5% de los pacientes infectados. Los pacientes con EH cerebral presentan síntomas inespecíficos tales como dolor de cabeza, vómitos y convulsiones. Los  quistes hidatídicos suelen ser solitarios y se localizan en los lóbulos parietales, en el territorio de la arteria cerebral media. Sin embargo, la EH puede involucrar las regiones infratentorial e  intraventricular. La RM es superior a la TC en la evaluación preoperatoria de la EH cerebral; en imágenes de RM ponderada T1 y en T2, los quistes hidatídicos aparecen como lesiones uniloculares  bien definidas con señal de intensidad idéntica a la del líquido cefalorraquídeo. Aunque un borde hipointenso de señal ponderada en T2 de la RM es característica de la EH cerebral,  ocasionalmente puede observarse un halo hiperintenso; ambos hallazgos representan el periquiste. No hay edema perilesional o efecto de masa sustancial en estructuras adyacentes. El edema  circundante y una mejora periférica detectados en las imágenes de RM generalmente indican complicaciones superpuestas, ya sea la inminente ruptura o una infección. Las imágenes de TC  muestran una lesión bien definida con atenuación similar a la del fluido cerebroespinal. Las calcificaciones se ven mejor en TC, pero estas son raras con EH cerebral. Los diagnósticos diferenciales incluyen absceso piógeno, neurocisticercosis y tumores quísticos o necróticos. La neurocisticercosis es una infección parasitaria del sistema nervioso central causado por la Taenia  solium durante su fase larval. Este parásito produce múltiples quistes pequeños extra axiales, que con frecuencia se asocian con hidrocefalia. En caso de absceso bacteriano, una mejora marcada  del borde, un edema perilesional y la restricción central al movimiento del agua en las imágenes de RM ponderadas por difusión deberían ayudar distinguir la infección bacteriana por EH.  Además, la apariciones de granulomas quísticos, quistes aracnoideos y quistes porencefálicos pueden ser similares a la de los quistes EH. El objetivo principal del tratamiento es la extirpación  quirúrgica completa del quiste hidatídico intracerebral intacto; la ruptura durante la manipulación quirúrgica está asociada con un alto riesgo de diseminación local y recurrencia espinal. Al igual  que con la EH en otros ubicaciones, con la cerebral post operatoriamente se administra la terapia antihelmíntica.

CONCLUSIÓN
La EH es endémica en varias partes del mundo. Aunque el hígado es el principal órgano involucrado, casi cualquier órgano del cuerpo puede ser un sitio huésped para este parásito. La EH tiene  patrones típicos de imágenes en US, TC y RM, que son comúnmente vistos en ubicaciones extrahepáticas. Esta enfermedad puede simular otras entidades quísticas, como la enfermedad neoplásica. El diagnóstico diferencial debe basarse en la ubicación y características imagenológicas específicas de la enfermedad. Familiarizarse con la patogénesis, las características  de la imagen y el tratamiento de la EH extrahepática puede ayudar al diagnóstico radiológico y la guía apropiada del tratamiento.

Recopilado por Álvaro Sevilla

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