Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus

Vol. III – Nº 2

Referencia
Amogh N. Hegde, Suyash Mohan, Narayan Lath, C. C. Tchoyoson Lim
RadioGraphics, Jan 2011, Vol. 31: 5–30.

Diagnóstico diferencial de las anormalidades bilaterales de los ganglios de la base y del tálamo

INTRODUCCIÓN

En comparación con otras áreas en el cerebro, los ganglios de la base y el tálamo son ricos en mitocondrias, en aporte vascular y en neurotransmisores. Su alta actividad metabólica y el aumento de  la utilización de la glucosa y el oxígeno los hacen vulnerables a numerosas enfermedades sistémicas o metabólicas, así como degenerativas, y a condiciones vasculares anormales.

Envenenamiento por tóxicos
El monóxido de carbono (CO), el metanol y el cianuro producen afectación a nivel mitocondrial. Los síntomas van desde la alteración cognitiva aguda hasta el coma. TC: hipodensidad de los  ganglios de la base. RM: el CO afecta principalmente al globo pálido (GP), observado hiperintensidad en T2-FLAIR y restricción a la difusión. Se puede observar hemorragia del putamen y edema  de la sustancia blanca (SB).

Enfermedades hepáticas
Los pacientes con antecedentes de cirrosis hepática con hipertensión portal y shunt portosistémico son propensos a que los residuos nitrogenados crucen la barrera hematoencefálica y produzcan  daño cerebral. Cirrosis hepática. RM T1: hiperintensidades bilaterales a nivel del GP y sustancia negra por depósito de manganeso. Hiperaminoemia aguda. RM: hiperintensidad en T2 y edema
bilateral y simétrico de los ganglios de base, ínsula y del cíngulo y restricción a la difusión.

Hiperglucemia no cetónica
En pacientes diabéticos sin control, de causa desconocida (depósito de proteínas, baja producción de mielina, sangre, calcio). TC: hiperdensidad bilateral (unilateral es raro) GP y caudado. RM:  híper T1 y variable en T2.

Hipoglucemia
En pacientes diabéticos con tratamiento, el daño cerebral depende de la severidad y duración de la hipoglucemia. RM: hiperintensidad T2, corteza cerebral, hipocampo y ganglios de base (peor  pronóstico).

Encefalopatía hipóxica-isquémica
Afecta a estructuras de la sustancia gris, la corteza perirrolándica, los ganglios de base y el hipocampo (a veces el tálamo y el cerebelo). TC: edema difuso, hipodensidad sustancia gris (SG) y la alteración en la diferenciación entre SG y SB. RM: menor a 24 h, T1 y T2 pueden ser normales, con restricción a la difusión en las áreas afectadas; mayor a 24 h: hiperintensidad en T2 de las áreas afectadas.

Enfermedad de Leigh
La encefalomielopatía necrotizante subaguda, más frecuente en niños, es una enfermedad que resulta de la alteración en la producción respiratoria de adenosintrifosfatasa. RM: hiperintensidades  T2 simétricas en GB (putamen), región periductal, pedúnculos cererebelosos. Espectroscopía: niveles altos de lactatos en los ganglios de base.

Enfermedad de Wilson
Acúmulo de cobre por deficiencia de ceruloplasmina. Los pacientes presentan disartria, distonía, ataxia, parkinsonismo. RM: en T2 se observa hiperintensidad en putamen, siendo lo más  frecuente, GP, caudado y tálamo (ventrolateral). Difusión: restringe en la fase temprana. Desmielinización pontina central y extrapontina producida por la rápida corrección de la hiponatremia. Hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar, deterioro de conciencia y coma.

Encefalopatía de Wernicke
Deficiencia de vitamina B1, secundaria al estado nutricional (alcoholismo). Triada clínica: alteración de conciencia, disfunción ocular y ataxia. RM: hiperintensidad T2 simétrica del tálamo medial,  área periacueducto, cuerpos mamilares (alcohol) y placa tecal. Restricción a la difusión, realce con contraste endovenoso y hemorragia petequial.

Neurodegeneración y acúmulo de hierro en los ganglios de base 
Mutación del gen PANK2 (pantotenkinasa). Los pacientes presentan signos piramidales y extrapiramidales, distonía y disartria. RM: hipointensidad en T1 a nivel del GP. Signo del ojo del tigre:  consistente en Hiperintensidad T2 GP rodeada por área hipointensa (mutación gen PANK2).

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad fatal neurodegenerativa trasmisible por consumo de carne de cerdo infectada en su forma variante. Se caracteriza por presentar demencia rápidamente progresiva y mioclonías. RM:  hiperintensidad T2 y restricción a la difusión del núcleo pulvinar del tálamo (signo pulvinar o en palo de hockey).

Trombosis cerebral venosa profunda
Asociado a hipercoagulabilidad durante el embarazo o puerperio, uso de anticonceptivos orales, vasculitis o infecciones intracraneales o sistémicas. La presentación clínica consiste en Cefalea,  vómitos, convulsiones, alteración del estado de conciencia. RM: hiperintensidad T2 de tálamos, cápsula interna, ganglios de base y sustancia blanca, y es común la transformación hemorrágica.  Restricción a la difusión también ha sido descrita. Para el estudio de las venas cerebrales, el estudio de elección es la Flebografía por resonancia magnética.

Oclusión arterial
La afectación aguda bilateral del tálamo se debe a la oclusión de la arteria basilar (porción rostral). Clínicamente se presenta como agitación, obnubilación, alteración memoria y coma. RM:  hiperintensidad T2 de la porción paramedial del tálamo. Restricción de la difusión. También afecta al mesencéfalo y a la porción del lóbulo occipital y temporal. Isquemia de la arteria de  Percheron: afectación bilateral y simétrica del tálamo y mesencéfalo.

Enfermedad de Behcet
Inflamatoria recurrente, multisistémica, de causa desconocida. Tríada: uveítis, úlceras orales y úlceras genitales. Más común: afectación del tronco cerebral, ganglios de base y tálamos. Menos  común: afectación de SB y cordón espinal cervicotorácico. RM: hiperintensidad T2 e hipointensidad T1 con refuerzo luego del contraste endovenoso asociado a edema vasogénico.

Encefalitis por flavovirus, japonesa, fiebre del oeste del Nilo, fiebre del Valle de Murray
Clínica: fiebre, cefalea, rash, disquinesia, distonía, temblores, alteración de la conciencia, coma. RM: hiperintensidad T2 con afectación bilateral del núcleo posteromedial del tálamo. Hemorragia  intralesional y restricción a la difusión. Otras áreas: ganglios de base, sustancia negra, núcleo rojo, protuberancia, hipocampo, corteza cerebral y cerebelo.

Toxoplasmosis cerebral
Infección oportunista producida por Toxoplasma gondii en pacientes inmunocomprometidos. Lesiones focales múltiples de los ganglios de base y en la unión de la sustancia blanca y gris. RM:  lesiones hipo-isointensas en T2 asociadas a efecto de masa y edema vasogénico. Hemorragia intralesional visualizada como hiperintensidades en T1. Realce nodular o en anillo. La afectación
de los ganglios de base en pacientes con VIH es similar tanto en la toxoplasmosis como en el linfoma. Espectroscopia: picos colina indica linfoma; picos lactato y lípidos indica toxoplasmosis.

CONCLUSIÓN
En la patología de los ganglios de la base y del tálamo, el diagnóstico se basa en los hallazgos de las neuroimágenes y su confirmación a través del laboratorio y de la clínica.

Recopilado por Judith Mallea

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