Degeneración de la sustancia blanca en la enfermedad de Alzheimer atípica

Vol. III – Nº 1

Referencia
Caso F; Agosta F; Mattavelli D; Migliaccio R;
Canu E; Magnani G; Marcone A; Copetti M; Falautano M;
Comi G; Falini A; Filippi M.
White matter degeneration in atypical Alzheimer disease. Radiology. 2015;277(1):162-72.

El objetivo de los autores en este estudio fue explorar la distribución del daño en la sustancia blanca utilizando imágenes con tensor de difusión en resonancia magnética (RM) e identificar similitudes  y diferencias en esta entidad y su relación con los patrones de atrofia cortical.

Los pacientes con enfermedad de Alzheimer de presentación temprana (< 65 años) pueden presentar un deterioro cognitivo al inicio, que se diferencia del típico perfil de pacientes con aparición tardía (> 65 años), los que presentan déficit de memoria progresiva como característica central. El déficit cognitivo se asocia con un patrón generalizado de atrofia cortical en torno a los lóbulos parietales y temporales laterales, con una conservación relativa de las estructuras temporales mediales, que son las regiones más dañadas en la enfermedad típica de aparición tardía.
La enfermedad de Alzheimer también puede manifestarse atípicamente con síndromes clínicos relativamente focales, como atrofia cortical posterior con deterioro visual y pérdida de memoria y progresar a la apraxia ocular (síndrome de Balint), alexia, acalculia, confusión derecha-izquierda, agrafia (síndrome de Gerstmann) y, más tarde, demencia más generalizada. Otro síndrome es la afasia primaria progresiva.
El objetivo de los autores en este estudio fue explorar la distribución del daño en la sustancia blanca utilizando imágenes con tensor de difusión en resonancia magnética (RM) e identificar similitudes y diferencias en esta entidad y su relación con los patrones de atrofia cortical.
El estudio se realizó en el Instituto Científico San Raffaele, donde se incluyeron pacientes con diagnóstico clínico de inicio temprano de la enfermedad de Alzheimer, afasia primaria progresiva y demencia generalizada. El diagnóstico clínico se basó en la historia del paciente, en exámenes neurológicos y en pruebas psicológicas. Se aplicaron los criterios y datos de inicio de los síntomas antes de los 65 años desarrollados por Mc Khann et al.; para la demencia generalizada los criterios de Mc Monagle et al.,
modificados por Alladi et al., y para la afasia primaria progresiva los de Gorno-Tempini et al.
En los resultados comparativos se descubrió que todos los pacientes compartían un patrón común de daño de la sustancia blanca que involucraba al cuerpo calloso y a las vías antero-posteriores, asimismo que los tres grupos compartían un patrón de atrofia de las regiones corticales, incluyendo la región temporoparietal izquierda, encontrándose que el daño microestructural de la sustancia blanca sobre la base de la atrofia cortical en todos los fenotipos clínicos estudiados era más severa de lo esperado. El tensor de difusión en RM tiene el potencial de permitir la evaluación de estas alteraciones, incluso antes de que los déficits cognitivos se hagan evidentes.
Hasta el momento actual, las causas de la degeneración de la sustancia blanca en la enfermedad de Alzheimer aún se desconocen. En sujetos sanos y con deterioro cognitivo leve, el daño de la  sustancia blanca puede ser detectada incluso antes del desarrollo de la atrofia cortical y la demencia. Datos comprobables apoyan la teoría de que el daño de la sustancia blanca tiene un papel fundamental en la progresión de la enfermedad. Una serie de estudios recientes ha proporcionado evidencia de mecanismos de priones como transmisión patológica de β amiloide que podrían estar relacionados con la enfermedad, aunque aún no se poseen datos concluyentes.
El daño de la sustancia blanca que se observó en los pacientes se puede interpretar como consecuencia de la propagación de la enfermedad a través de conexiones estructurales y puede sugerir
que la enfermedad al inicio se centra en las redes periféricas específicas (memoria, visual, idioma) y luego converge hacia medial y regiones frontoparietales dorsales.
En conclusión, este estudio indica que la degeneración de la sustancia blanca puede ser un marcador precoz de la enfermedad de Alzheimer y que precedería a la atrofia de la materia gris. Los  resultados también sugieren que la heterogeneidad clínica de esta entidad puede estar relacionada con el hecho de que el proceso comienza a partir de diferentes centros neocorticales temporales o laterales mediales y que luego, eventualmente, progresan a lo largo de la misma sustancia blanca para converger a un patrón similar de participación.
La limitación de este estudio es su carácter transversal y el número relativamente pequeño de pacientes incluidos, lo que refleja la rareza de los casos atípicos de la enfermedad de Alzheimer. Por lo tanto, es necesario que se lleven a cabo investigaciones en cuanto a la relación entre daño cerebral y los déficits cognitivos específicos y con estudios que incluyan poblaciones más extensas de pacientes.

CONCLUSIÓN
Este estudio indica que la degeneración de la sustancia blanca puede ser un marcador precoz de la enfermedad de Alzheimer y que precedería a la atrofia de la materia gris.

Recopilado por Dra. Jaan Carla DONALDSON

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