Síndrome de Lady Windermere: a propósito de un caso

Vol. IV – Nº 2

Autores
Andrés Julián Vanrell, Juan Peralta, Andrés Sáez
Hospital General de Agudos Dr. Enrique Tornú

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Lady Windermere es un epónimo acuñado en 1992 por Reich y Johnson (1) para describir los casos de mujeres inmunocompetentes y sin enfermedad respiratoria previa, que  presentaban infección del lóbulo medio y/o la língula por las Mycobacterium avium complex (MAC).
Para explicar la enfermedad, consideraron que el hábito de evitar voluntariamente la tos (debido a convenciones sociales de la época), dificultaría la eliminación de las secreciones, facilitaría la  inflamación y la aparición de bronquiectasias, especialmente en el lóbulo medio y la língula, y podría provocar, finalmente, la infección posterior. El agente etiológico son las MAC, micobacterias ubicuas en el medio ambiente, entre las que incluyen las avium e intracelullare, las especies de micobacterias ambientales que más frecuentemente producen enfermedad al ser  humano1. Son bacilos ácido alcohol resistentes, no diferenciables del Mycobacterium tuberculosis complex mediante el examen baciloscópico; para su identificación se necesita realizar el cultivo  de la muestra –ya sea en medios sólidos tradicionales (Löwenstein Jensen o Middlebrook) o utilizando los nuevos sistemas automatizados de detección de micobacterias (MGIT 960, Becton  Dickinson)– y luego, con pruebas bioquímicas o moleculares, se puede llegar a la caracterización de la especie. Las MAC son capaces de colonizar la vía aérea, sobre todo los bronquios del lóbulo  medio y de la língula, que por sus características anatómicas dificultan la eliminación de las secreciones. Si a ello se suma la supresión de la expectoración, se produce una acumulación importante  y un espesamiento de las secreciones, lo que favorecería el desarrollo de las micobacterias. La población con enfermedades obstructivas, bronquiectasias y fibrosis quística, son altamente  susceptibles (2).
Si bien la enfermedad pulmonar producida por micobacterias ambientales no es frecuente en nuestro país (< del 2% del total de cultivos positivos para micobacterias son ambientales, el 98%  corresponde a aislamientos de Mycobacterium tuberculosis complex), los sistemas actuales de detección de micobacterias han contribuido en forma importante al aumento del diagnóstico  microbiológico de las mismas.
Este síndrome suele asociarse a escoliosis dorsolumbar, pectum excavatum y prolapso de la válvula mitral, por lo que serían elementos a tener presente como factor de sospecha asociado.

Reseña histórica
Lady Windermere es la protagonista de Lady Windermere’s fan (El abanico de Lady Windermere, 1892), comedia de enredos de Oscar Wilde (3) donde se habla de la costumbre socialmente  inaceptable en la sociedad victoriana, especialmente en las mujeres de cierta alcurnia, de toser y escupir (1-2).

CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 56 años inmunocompetente. Presentó disminución de peso, tos con expectoración esporádica, y astenia de 4 años de evolución.

Hallazgos imagenológicos y de laboratorio
Se realizó una tomografía computada multidetector (TCMD) de tórax, sin contraste endovenoso, con tomógrafo Toshiba Activion 16. Se evidenciaron bronquiectasias en el lóbulo medio derecho y  en la língula, y focos de consolidación con pequeños nodulillos e imágenes de “árbol en brote”, como expresión de diseminación endobronquial (Fig. 1, 2, 3 y 4).
Los cultivos confirmaron y caracterizaron la presencia de MAC.

DISCUSIÓN
Los síntomas habituales del síndrome de Lady Windermere son: tos, astenia, fiebre, pérdida de peso, hemoptisis y disnea. En la radiografía de tórax se observa la afectación del campo pulmonar  medio derecho y/o izquierdo. En la tomografía computada se evidencia la distribución centrilobular de los nódulos, que suelen estar acompañados de opacidades de tipo “árbol en brote”. Las  bronquiectasias involucran particularmente el lóbulo medio y la língula. En cuanto al diagnóstico por imágenes, en pacientes inmunocompetentes, MAC puede producir dos formas de presentación distintas (2-4-5).
Típica: lesiones cavitadas progresivas, que predominan en los lóbulos superiores. Generalmente se observan en varones de mediana edad, con historia de tabaquismo y/o alcoholismo, y  enfermedad pulmonar
previa.
Atípica: lesiones nodulares, lentamente progresivas, asociadas a bronquiectasias. Se observan en mujeres de mediana edad, no fumadoras.
La baciloscopia de esputo puede ser positiva o negativa, por lo que es imprescindible la realización del cultivo en laboratorios para micobacterias y TCMD, lo que proporcionara al paciente el  diagnóstico correcto y el tratamiento adecuado (6). Similares hallazgos describen Ortega González et al (3).

CONCLUSIÓN
El conocimiento de este síndrome en la práctica diaria haría posible llegar al diagnóstico en mucho menor tiempo que lo que se tarda en la actualidad, con el consiguiente menor deterioro clínico  del paciente. La tomografía computada es la técnica de elección. Se debe recordar la asociación a escoliosis dorsolumbar, pectum excavatum y prolapso mitral.

Bibliografía

  1. Reich, JM; Johnson, RE. “Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an isolated lingular or middle lobe pattern. The Lady Windermere syndrome”; Chest, 1992, 101,  1605-9.
  2. Gutiérrez, ME; Rey, RJ; Vicente, A; Montoto, M; Hoffman, M. “Síndrome de Lady Windermere. Femenino por naturaleza”; Medicina (Buenos Aires), 2009, vol. 69 n°1, ene./feb.
  3. Ortega González, Á; Sánchez , J; Rodríguez, PJM. “Síndrome de Lady Windermere”; Archivos de Bronconeumología, 2007, vol. 43, n° 543.
  4. Wilde, O. El abanico de Lady Windermere. Acto 1, escena 1. Londres: Routledge, Chapman y Hall, 1966.
  5. Falkinham III, JO. “Epidemiology of Infection by Nontuberculous Mycobacteria”; Clinical Microbiology Reviews, 1996, 9, 177-215.
  6. Catanzaro, A; Daley, C. “Lung disease due to nontuberculous mycobacterial infections”; Clinics in Chest Medicine, 2002, 23, 529-694.
  7. Ellis, SM. “The spectrum of tuberculosis and non tuberculous mycobacterial infection”; Eur Radiol, 2004, 14, E64-E42.
  8. American Thoracic Society Statement (Board of Directors). “Diagnosis, treatment and prevention of Nontuberculous Mycobacterial diseases”; Am J Respir Crit Care Med, 2007, 175, 367-416.
  9. Chien, HP; Yu, MC; Wu, MH; Lin, TP; Luh, KT. “Comparison of the BACTEC MGIT 960 with Löwenstein-Jensen medium for recovery of mycobacteria from clinical specimens”; Int J Tub  Lung Dis, 2000, 9, 866-70.
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