Fibromatosis tipo desmoide extra- abdominal en paciente pediátrica

Vol. II – Nº 1

Autores
Dr. Alejandro A. Agüello, Dra. Rossana Meza*.
*Instituto Codas Thompson. Avenida Mariscal López 2955. Asunción, Paraguay.

Presentamos el caso de una paciente pediátrica con una fibromatosis desmoide en región dorsolumbar con el objetivo de demostrar las características
imagenológicas de esta patología y cuándo de bemos sospecharla.

Imágenes

Epígrafes

  • Fig. 1A a 1D. RM cortes axiales. Bandas hipointensas en todas las secuencias
  • Fig. 2A. A RM corte coronal. Patrón infiltrativo de los bordes superior e inferior.
  • Fig. 2B. RM corte sagital. Se aprecia cómo la lesión se introduce entre dos apófisis espinosas, sin destruirlas.
  • Fig. 3.Representación ecográfica de la lesión en cortes longitudinales. 3A. Masa de ecoestructura heterogénea y límites mal definidos. 3B. Se evidencia cómo la lesión se introduce entre las apófisis espinosas y las separa (flechas: apófisis espinosas, puntas de flechas: lesión heterogénea).

Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 11 años de edad que consulta por una tumoración en la región dorsolumbar indolora de meses de evolución y de lento crecimiento. Se realiza una resonancia magnética (RM) en donde se observa una masa localizada en la región espinal y paraespinal entre las vértebras D12 a L2, presentándose isointensa en T1 e hiperintensa en T2, con bandas hipointensas en todas las secuencias. Tras la administración de gadolinio muestra captación del contraste, excepto a nivel de las bandas hipointensas citadas (Fig. 1). Esta no respeta límites fasciales y presenta bordes con signos de infiltración muscular (Fig. 2). Se efectúa una ecografía como complemento, en donde se observa una masa de estructura heterogénea y límites mal definidos, notándose la separación de las apófisis espinosas (Fig. 3). Se realiza anatomía patológica de la lesión, y su diagnóstico es fibromatosis músculo-aponeurótica (tipo desmoide).

Discusión
La fibromatosis desmoide (también conocida como fibromatosis músculo-aponeurótica, agresiva o profunda) es un tipo de tumor mesenquimal raro caracterizado histológicamente por la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos con marcada producción de colágeno intercelular. Posee un pico de frecuencia entre los 25 a 35 años y predominio en el sexo femenino, en edad pediátrica es rara la presentación antes de los 10 años1. Se caracteriza por presentar crecimiento infiltrativo y tendencia a la recurrencia local, pero con incapacidad para metastatizar, por lo que se considera una lesión benigna. En pacientes pediátricos suele tener comportamiento más agresivo y mayor tasa de recurrencia (hasta 87%). Se presenta clínicamente como una masa única de localización profunda sobre todo en extremidades y tronco, con diámetro mayor de 5 cm, de crecimiento lento e infiltrante. En ecografía muestra características inespecíficas, visualizándose como una masa ligeramente hipoecoica, heterogénea, mal definida, generalmente sin refuerzo posterior, con vascularización variable en el estudio Doppler (2). En la RM estas lesiones tienen un aspecto heterogéneo, sobre todo con intensidad de señal intermedia o baja en las imágenes ponderadas en T1 y con la alta intensidad de la señal de mezclado con bandas de baja intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T2. Las áreas hiperintensas en T2 generalmente muestran realce ávido con gadolinio. Las secuencias potenciadas en T1 post-contraste o T2 son óptimas para la detección de las bandas hipointensas, descriptas hasta en el 86% de los casos (parecen corresponder a densos haces colágenos) (3). Pueden ser bien delimitadas, rodeadas de un halo graso (signo de la “grasa escindida” o respetada) o presentar márgenes irregulares infiltrativos. Es frecuente la extensión lineal a lo largo de planos faciales (el signo de la “cola facial”) (4). El principal diagnóstico diferencial en RM es con el fibrosarcoma infantil (Tabla 1).

Conclusión
Debemos sospechar este diagnóstico cuando estemos frente a un tumor de partes blandas que se presenta en RM como localmente agresivo y con bandas hipointensas en todas las secuencias que no realizan tras la administración de contraste. Asímismo es fundamental un informe minucioso de la extensión de la lesión para disminuir las tasas de recidiva local.

 

TABLA 1 Fibrosarcoma infantil Fibromatosis tipo desmoide
Edad Menores de 5 años 10 a 35 años
Crecimiento Rápido Habitualmente lento
Hallazgos en RM Generalmente respeta límitesde fascias No respeta límites de fascias
Frecuente necrosis central No suele presentar necrosiscentral
Presenta realce periférico trasadministración de contraste Presenta realce heterogéneode toda la lesión
Puede metastatizar No presenta metástasis

 

Bibliografía

  1. Justin C. Lee 1, J. Meirion Thomas 2, Simon Phillips 2, Cyril Fisher 3 y Eleanor Moskovic 4. “Aggressive Fibromatosis: MRI Features with Pathologic Correlation (en línea)”. AJR. January 2006, Volume 186, Number 1. Disponible en: www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.04.1674
  2. Murphey MD, Ruble CM, Tyszko SM, Zbojniewicz AM, Potter BK, Miettinen M. “From the archives of the AFIP: Musculoskeletal fibromatoses: Radiologic-Pathologic correlation (en línea)”. Radiographics 2009, Nov; 29 (7): 2143-73. Disponible en: http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.297095138
  3. Mark R. Robbin, Maryland, Mark D. Murphey, Maryland, H. Thomas Temple, Maryland, Mark J. Kransdorf, MarylandY, James J. Choi, Maryland. “Imaging de musculoesqueléticos Fibromatosis (en linea)”.Radiographics 2001: 21(3). Disponible en: http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiographics.21.3.g01ma21585
  4. Dinauer PA, Brixey CJ, Moncur JT,Fanburg-Smith JC, Murphey MD. “Pathologicand MR imaging features of benign fibrous soft-tissue tumors in adults (en línea)”. Radiographics 2007; 27(1):173-87. Disponible en: http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.271065065
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