Fibroma nucal y su asociación con el síndrome de Gardner

Vol. I – Nº 3

Autores

Dr. Nicolás Bustos, Dra. Paola Corona, Dra. Laura Cosaka, Dra. María Güidi, Dr. Juan Mazzaferri y Dra. Carolina Tinetti. Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Instituto de Oncología Ángel H. Roffo. C.A.B.A. Argentina.

Estudio de caso que busca demostrar el rol imagenológico en el diagnóstico de Fibroma nucal, asociado al síndrome de Gardner, cuyo hallazgo temprano permite modificar el curso natural de la enfermedad oncológica.

Imágenes

Epígrafes

  • Fig. 1. Reconstrucción 3D de la lesión tumoral (naranja) que destaca su relación con estructuras vecinas.
  • Fig. 2. Reconstrucción 3D: las flechas señalan los osteomas.
  • Fig. 3, 4, 5, 6, 7 y 8. La TC muestra a la voluminosa lesión de partes blandas laterocervical derecha que provoca desplazamiento del paquete vasculonervioso, la glándula tiroides y a la luz traqueal.

Caso clínico

Paciente masculino de 18 años de edad que consulta por una tumoración en la región laterocervical derecha de lento crecimiento. Refiere padre con antecedente de fibromatosis y resección de múltiples tumores óseos cráneofaciales, que fallece como consecuencia de un cáncer de colon a los 47 años de edad. Se realiza una tomografía computada de cuello y tórax con contraste ev que evidencia un tejido con densidad de partes blandas, mayormente homogéneo, en topografía latero cervical derecha, y que se extiende hacia el hueco supraclavicular ipsilateral. Éste envuelve a las estructuras vasculares de la región, las cuales se opacifican (no se qué significa) correctamente. A su vez, se hallan múltiples osteomas a nivel craneofacial. Se realiza la punción biopsia para su estudio cito-histológico cuyo resultado sugiere Fibroma nucal como primer diagnóstico acorde a los antecedentes clínicos y familiares.

Discusión

El Fibroma nucal es una rara entidad que consiste en una proliferación de tejidos blandos, formada por anchas bandas de colágeno con escasos fibroblastos interpuestos descrita por Enzinger y Weiss en 1988. Como su nombre lo indica, la localización más frecuente es en la región cervico-dorsal, a nivel subcutáneo, aunque también se han descrito otras localizaciones (extranucal). Con mayor frecuencia, aparece en adultos de sexo masculino. Existe una fuerte asociación con la diabetes mellitus y el síndrome de Gardner, de hecho, puede ser la manifestación inicial de dicho síndrome. El síndrome de Gardner es una variante de la poliposis adenomatosa familiar (PAF), que es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por numerosos pólipos adenomatosos en la superficie mucosa intestinal, que tienen un alto potencial de malignidad. Clásicamente, los pacientes con Síndrome de Gardner pueden presentar osteomas de la mandíbula y cráneo, quistes epidérmicos o fibromatosis.

Conclusión

Los hallazgos imagenológicos fueron de utilidad para sospechar el diagnóstico de Fibroma nucal asociado a síndrome de Gardner en un paciente con historia familiar compatible, contribuyendo así a la valoración completa de este caso, y a la toma de una conducta terapéutica temprana que modificó el curso natural de la enfermedad polipoidea adenomatosa familiar.

Bibliografía

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