Aneurisma de la vena de Galeno, presentación de un caso in útero

Vol. I – Nº 3

Autores

Dr. Juan E. Van Der Velde y Dra. Jaan Carla Donaldson Ramírez.

Se presenta un caso de aneurisma de la vena de Galeno, con diagnóstico in útero, haciendo una revisión de la anatomía cerebral fetal; y se plantean diagnósticos diferenciales y recomendaciones que se deben tener en cuenta.

Imágenes

Epígrafes

  • Fig 1. Imagen elongada, anecoica, en la línea media cerebral, con prolongación hacia la fosa posterior.
  • Fig 2. A y B. Exámen con Doppler-color, que demuestra flujo turbulento, en el interior de la imagen descripta.
  • Fig 3. Exámen con Dopplercolor y análisis espectral, que muestra un flujo turbulento, venoso y arterial.
  • Fig 4. Corte transverso de tórax, que evidencia leve incremento de cavidades derechas cardíacas

Objetivos

Se busca presentar un caso de diagnóstico in útero de aneurisma de la vena de Galeno, realizar una reseña de anatomía vascular cerebral fetal, determinar patogenia del aneurisma de la vena de Galeno, y plantear diagnósticos diferenciales y patrón oro de diagnóstico de esta entidad.

Materiales y métodos

Estudio de un caso de una paciente gestante de 32 años de edad, con los siguientes antecedentes obstétricos: G: 2, P: 1, C: 0, A: 0. FUM incierta, cursando una gestación de 36 semanas, por biometría. Concurre al control ecográfico rutinario del tercer trimestre al Servicio de Ecografía del Hospital Militar Central Cir. My. Dr. Cosme Argerich. Al examen ecográfico se observó una alteración morfológica del SNC, con una imagen quística intraxial, elongada, situada en la línea media de la fosa posterior (Fig. 1), la que al examen con Doppler-color y Pulsado presentó flujo venoso arterializado (Fig. 2, 3). No se observó dilatación ventricular, ni otra alteración intracraneal. Se evidenció un leve aumento del área cardíaca a predominio de cavidades derechas (Fig. 4).

Anomalías asociadas

Hidrocefalia, hidropesía y porencefalia no inmunes. Diagnósticos diferenciales

Quiste aracnoideo Son sacos de fluido cerebroespinal cubiertos de células aracnoideas y colágeno, que puede existir por separado como una acumulación loculada entre dos membranas o puede comunicarse con el espacio subaracnoideo. Los sitios más comunes son las cisternas, alrededor de la silla turca, tercer ventrículo posterior o fosa posterior⁴.
Quiste porencefálico Son cavidades congénitas o adquiridas en los hemisferios cerebrales que normalmente comunican con el sistema ventricular y el espacio subaracnideo, aunque no siempre. Pueden ser corticales o subcorticales, unilaterales o bilaterales y generalmente su localización corresponde a territorios vasculares³.
Quiste del plexo coroideo Son pequeñas áreas quísticas localizadas en el plexo coroideo del ventrículo lateral. Pueden ser unilaterales o bilaterales y suelen desaparecer al final del segundo trimestre³.
Papiloma coroideo Son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio de los plexos coroideos. Se observa como una masa ecogénica en un ventrículo lateral. Asociado con hidrocefalia⁴.
Teratoma Es una masa compuesta de tejido sólido desorganizado, áreas quísticas y componentes calcificados. Puede asociarse con polihidramnios³.

Discusión

El aneurisma de la vena de Galeno es una malformación arteriovenosa intracraneal, congénita que constituye el 1% de todas las anomalías vasculares del Sistema Nervioso Central (SNC) y conforman alrededor del 30% de las malformaciones vasculares en pediatría¹. Los aneurismas de la vena de Galeno se definen como fistulas arteriovenosas entre las arterias coroideas profundas y/o las cuadrigeminales y la vena prosencefálica³.

Es una malformación rara del sistema nervioso central caracterizada por la presencia de una estructura vascular anómala con alto flujo venoso. El aneurisma de la vena de galeno resulta ser una dilatación asociada a una fistula arterio- venosa, que resulta de la inmadurez del sistema vascular cerebral, con persistencia de los vasos fetales, que compromete a la vena prosencefálica y se desarrolla entre las 7 y 12 semanas de gestación. La vena de Galeno o vena cerebral magna es un vaso corto que recibe el drenaje de las venas profundas del cerebro. Se origina por la confluencia de las dos venas cerebrales internas, recorre una longitud de 1cm aproximadamente, se flexiona de abajo hacia arriba en el rodete del cuerpo calloso y desemboca, finalmente, en la extremidad anterior del seno recto. En su trayecto recibe el drenaje de las venas basales de Rosenthal, mesencefálica posterior, pericallosa posterior, occipital interna, precentral y vermiana¹. El diagnóstico prenatal no se realiza, en su mayoría, sino hasta el tercer trimestre del embarazo, donde la ecografía muestra una imagen quística (imagen anecoica), redondeada u ovoide, de diámetro variable próximo a la línea media por detrás del tálamo y el cerebro medio, pudiendo acompañarse de alteraciones de otras estructuras como agenesia parcial del cuerpo calloso⁵. El Doppler pulsado permite determinar el origen vascular de la imagen y muestra un flujo turbulento venoso y arterial. La evaluación con Dopplercolor permite observar señal dentro de la lesión y la presencia de vasos nutrientes periféricos que se muestran como áreas quísticas heterogéneas alrededor de la masa quística central. La resonancia magnética (RM) puede utilizarse para confirmar el diagnóstico y demostrar la estructura anatómica del aneurisma⁶.

Conclusión

El aneurisma de la vena de Galeno representa el 1% de todas las anomalías vasculares del Sistema Nervioso Central (SNC). Su origen resulta de una anomalía madurativa del sistema vascular del SNC, donde se produce un drenaje anómalo arteriovenoso hacia la vena prosencefálica. Si bien esta patología se desarrolla entre las semanas 7 y 12, el diagnóstico se realiza entre el segundo y tercer trimestre. Los métodos para hacerlo in útero son la ecografía con Doppler-color y la Resonancia Magnética. El patrón oro para realizar el diagnóstico posnatal es la angiografía digital.

Bibliografía

  1. Piloña Ruíz, S.; Sarmiento Portal, Y.; Crespo Campos, A.; Sánchez, A.; Vara, O.; Torres, M. Aneurisma de la vena de Galeno [en línea]. Revista Cubana de Pediatría. 2010. http://www.bvs.sld.cu/revistas/ ped/vol_82_ 03_10/ped09310.pdf
  2. Primucci, P.; Viglianco M. Aneurisma de la vena de Galeno [en línea] Revista SAUMB. Junio, 2008. http://saumb.org.ar/revista/62008/epigrafe2008 _junio.pdf
  3. Suma, V.; Marini, A.; Onofrio, S.; Luca, R. Vein of Galen malformation [en línea] 2010. http://www.sonoworld.com/fetus/page. aspx?id=139
  4. Palermo, M.; Luscialdo, S.; Aguilar, M.; Martínez, F.; Trigubo, D. Diagnóstico intrauterino de malformación de la vena de Galeno [en línea] Perinatología y Reproducción Humana. Junio, 2011.http://www. medi graphic.com/pdfs/inper/ip-2011/ip112f.pdf
  5. Rumack, Carol M.; Wilson, Stephanie R.; Charboneau, William J. Diagnóstico por Ecografía. 2ª ed. Madrid, Marbán, 2001. 1118 p.
  6. Oliva, J.; López Herrero, E.; Jurado, I.; Agapito, M.; Oliva Muñoz, J. Diagnóstico prenatal con ultrasonografia doppler pulsado en un caso de aneurisma de vena de Galeno [en línea] Progresos de Obstetricia y Ginecología. Junio, 1998. http://zl.elsevier.es/es/revista/progresosobstetricia-ginecologia-151/diagnostico-prenatal-ultrasonografiadoppler-pulsado-un-caso-13009527-casos-clinicos-1998.
 
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