Telangiectasia capilar (TGC) del tronco encefálico: hallazgos en resonancia magnética 1,5 y 3 tesla

Vol. I – Nº 2

Autora
Dra. Esleyda Yiceth Benjumea Mora.

En este trabajo se realiza un análisis de los hallazgos en pacientes a los que se diagnosticó esta patología. Se comparan los datos y se hace una revisión de la literatura científica sobre el tema.

Imágenes

 

Epígrafes

Fig. 1. Paciente de 50 años, femenina, consulta por cefalea, vértigo y mareos. RM de encéfalo con gadolinio 3 tesla.

  1. T1 post contraste de gadolinio. Se observa realce homogéneo de una pequeña lesión en tegmento protuberancial derecho.
  1. GRE, la lesión es marcadamente hipointensa

Fig. 2. Paciente de 29 años, femenina, consulta por acúfenos. RM de encéfalo con gadolinio 1,5 tesla.

  1. GRE no evidencia cambios significativos.
  2. T1 post contraste de gadolinio. Se observa realce homogéneo de lesión izquierda.

Fig. 3. Paciente de 45 años, femenina, control por imagen protuberancial detectada en un examen previo. RM de encéfalo con gadolinio 3 tesla.

  1. T1 post contraste de gadolinio. Se observa realce homogéneo de una pequeña lesión en tegmento protuberancial izquierdo.

B y C. T1 post contraste de gadolinio que evidencia una imagen con refuerzo endovascular con características de angioma venoso.

Las telangiectasias capilares (TGC) están compuestas por pequeños vasos endoteliales, desprovistos de capa elástica o muscular, y separados  por tejido cerebral normal.

Pueden localizarse en cualquier lugar del cerebro pero, usualmente, se ubican en el tronco encefálico. Generalmente son de curso benigno y pueden ser asintomáticas. Con el advenimiento de la resonancia magnética (RM) ha mejorado notablemente su diagnóstico, muchas veces en modo incidental.

Esta tesina tiene por objetivos comparar los hallazgos obtenidos en un grupo de pacientes con criterios de diagnóstico por RM de TGC con la literatura científica pertinente. A su vez, busca comparar los hallazgos obtenidos en los equipos de 1,5 y 3 tesla, y establecer la conveniencia

de determinados pulsos y secuencias, como criterio definitorio del diagnóstico de TGC.

 

TABLA 1: EDAD, SEXO, MOTIVO DE CONSULTA
PACIENTE EDAD SEXO MOTIVO DE CONSULTA
1 58 F Cefalea, vértigo, nistagmo
2 68 F Parestesia facial derecha
3 68 M Vértigo objetivo
4 52 M Vértigo – Tinnitus
5 59 F Migraña
6 81 F Lesión VI par izquierdo
7 45 M Control de imagen protuberancial
8 50 F Cefalea, mareos, vértigo
9 62 F Control de imagen protuberancial
10 57 F Sindrome cócleo-vestibular
11 66 F Cefalea, mareos, vértigo
12 16 F Control de imagen protuberancial
13 59 F Migraña
14 59 F Cefalea, mareos, vértigo
15 29 F Acúfenos
16 34 M Cefalea
17 54 M Amaurosis fugaz
18 29 M Cefalea

Materiales y métodos

Se analizaron retrospectivamente el cuadro clínico y las imágenes de los pacientes que, con  criterios diagnósticos de TGC, fueron estudiados entre enero de 2009 y enero de 2013.

Los exámenes de RM fueron realizados en equipos de 1,5 y 3 tesla de intensidad de campo magnético modelo Philips Achieva®.

En todos los casos se aplicó el siguiente protocolo de exploración:

T1, T2 fast spin eco, Fluid Atenuation Invertion Recovery (FLAIR), gradiente de eco (GRE o Fast field echo Philips), difusión (DWI) y T1 tras la administración de gadolinio (Omniscan) por vía endovenosa a una dosis de 0,2 mmol/Kg.

 

Resultados obtenidos

La edad, el sexo y el cuadro clínico, se describen en la Tabla 1. Los hallazgos por RM en las distintas intensidades de campo se detallan en la Tabla 2.

Solo 3 pacientes eran asintomáticos. La totalidad de los pacientes explorados en 3 tesla presentaron hipo intensidad en GRE, y solo 3 mostraron idénticos hallazgos en 1,5 tesla. Los patrones de refuerzo con el gadolinio fueron similares en todos los casos y consistentes con los descriptos en la literatura. Todos los pacientes presentaron difusión facilitada y en ningún caso hubo evidencia de hemorragia o efecto de masa.

Se observaron 3 pacientes con malformaciones asociadas, 1 presentó un aneurisma de carótida comunicante posterior que justificaba los síntomas. Otro evidenció una anomalía del drenaje venoso y, un tercero, un angioma venoso. Por otra parte, se observó la presencia de un trayecto vascular vinculado a la TGC en otro paciente.

       TABLA 2: HALLAZGOS EN 3  y 1,5 TESLA
3 TESLA PACIENTE DIFUSION T1 FLAIR GRE
1 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
2 Facilitada Isointenso Isointenso Hipointenso
3 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
4 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
5 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
6 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
7 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
8 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
9 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
10 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hiponitenso
11 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
12 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
13 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
1,5 TESLA PACIENTE DIFUSION T1 FLAIR GRE
14 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
15 Facilitada Isointenso Isointenso Isointenso
16 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
17 Facilitada Isointenso Hiperintenso Hipointenso
18 Facilitada Isointenso Isointenso Isointenso

La discusión

Hay cuatro categorías mayores de malformaciones vasculares del sistema nervioso central (SNC)¹.

  1. a) Malformación arterio-venosa (MAV)
  2. b) Angioma venoso
  3. c) Angioma cavernoso
  4. d) TGC

Las TGC representan entre el 16% y el 20% de todas las malformaciones vasculares del SNC2. Estas lesiones tienen predilección por el puente aunque pueden aparecer también en otras regiones del cerebro y la médula⁷.

La mayoría se distingue a través de una RM o una autopsia, lo cual sugiere que son lesiones generalmente benignas y que no dan síntomas². Se estima una prevalencia de 0,4 a 0,7% en los hallazgos de necropsia⁵. La gran mayoría de las telangiectasias capilares son asintomáticas¹².

A su vez, la edad de diagnóstico varía según los distintos autores desde los 15 meses y los 93 años ³,6, 9.

Los síntomas más comunes son ¹:

  • Migraña
  • Ataxia
  • Hipoacusia
  • Acúfenos

Según otros autores6, el 25% de los pacientes tuvieron vértigo o diplopía, hipoacusia, mareos, ataxia o trastornos del lenguaje en un 15%. Raramente se asocian a confusión, trastornos visuales o convulsiones² y hay casos descriptos de telangiectasia de tronco vinculados a períodos prolongados de pérdida de conciencia o trastornos lentamente progresivos de la marcha³.

En los pacientes que presentaron convulsiones no había una correlación de localización de la lesión con estos signos¹². En solo un 3% de los casos, la localización de la lesión tenía relación directa con los síntomas 6.

Por otra parte, se desconoce la frecuencia de complicaciones locales, pero en seguimientos por imágenes de hasta 40 meses, no se detectó progresión ni hemorragia ³ -6.

Se reportó un caso excepcional de telangiectasia de tronco en un adolescente de curso fatal².

En un 15% de los casos se encontraron malformaciones vasculares asociadas, sin contar las anomalías del drenaje venoso: pequeñas venas contiguas, angiomas venosos y angiomas cavernosos¹ˉ⁵.

Las TGC consisten en capilares dilatados interpuestos entre parénquima encefálico normal,  generalmente, la extensión es de unos pocos milímetros hasta 3 cm. La coexistencia de TGC y cavernomas sugiere que ambos representan dos modalidades de una misma entidad (malformaciones vasculares ocultas)¹.

Se sugiere que el aumento de la presión venosa conduce a una dilatación ectásica de la microvasculatura, que en una telangiectasia adquirida puede evolucionar a una malformación cavernosa³.

No obstante, no se ha establecido la fisiopatología de los síntomas transitorios asociados a esta enfermedad.

En pocos casos se ha notado que estos se exacerban con la menstruación o el embarazo; por lo que se supone que los receptores esteroides de las células endoteliales podrían cumplir alguna función 6.

Estas lesiones son difíciles de diagnosticar debido a que, en la mayoría de los casos, no sangran y, por consiguiente, no se acompañan de los productos sanguíneos característico⁷.

Los angiomas cavernosos y las TGC permanecen ocultas al diagnóstico arteriográfico⁴.

Generalmente, las TGC se visualizan en RM como una zona de realce homogéneo nodular tras la inyección de un contraste en el T1 y pueden ser isointensas en T2⁷.

Solo el 39% muestra cambios en la intensidad de señal en T1, T2 Flair, en alto campo 1,5 tesla5 mientras que menos del 50% presentan difusión facilitada.

La RM de alto campo permite revelar los poductos del metabolismo de la hemoglobina4. Varias publicaciones describieron la importancia de las secuencias GRE y la susceptibilidad magnética en el diagnóstico de la TGC5. En esta secuencia se ve hipointensidad en directa relación con el mayor contenido de desoxihemoglobina en el interior de la anomalía vascular 6.

Es frecuente la presencia de vasos visibles, aunque esto no constituye una característica de las TGC. En las imágenes de T1 con gadolinio, suelen verse pequeños trayectos de drenaje  venoso¹². Es necesario un seguimiento a largo plazo de estas lesiones para determinar con exactitud el riesgo de hemorragia. En nuestra experiencia, y de acuerdo a lo citado en este artículo, dado que estas lesiones no son viables sin contraste, es importante la incorporación rutinaria de la secuencia GRE en todos los estudios y de ser posible en alto campo 3 tesla³.

Coincidiendo con lo referido en la literatura, la mayoría de nuestros pacientes presentaron cefalea o migraña, seguida por síntomas referidos al aparato cócleo-vestibular y, por último, de otros pares craneanos. En cambio, solo 3 de nuestros pacientes fueron asintomáticos y fueron reevaluados por control de un hallazgo incidental.

La sintomatología cócleo-vestibular y los trastornos sensitivos faciales en nuestra casuística  pueden justificarse por la topografía protube- rancial de la TGC. Los hallazgos de imágenes fueron coincidentes con los reportados en la literatura, pero nosotros encontramos dos pacientes explorados en campo 1,5 tesla que no evidenciaron cambios de señal en GRE, mientras que, en

la totalidad de los casos valorados, en 3 tesla objetivaron señal baja en este pulso. A diferencia de otras comunicaciones, todos nuestros pacientes mostraron difusión facilitada y ausencia de alteraciones en T1 sin gadolinio.

 Conclusiones

La TGC es una entidad que se diagnostica por medio de RM con  gadolinio, los criterios  diagnósticos incluyen una lesión pequeña, usualmente menor a 1,5 cm de diámetro isointensa en T1, facilitada en difusión, con realce homogéneo en la secuencia T1 con gadolinio,  usualmente hipointensa en GRE e hiperintensa en Flair.

No es usual su complicación con hemorragia o progresividad en su tamaño salvo un caso descripto. Generalmente el diagnóstico es incidental. Por esta razón, es de gran valor el uso de secuencia GRE y especialmente en campo alto 3 tesla.

Bibliografía

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9- Rigamonti D, Jhonson P, Spetzier R, Hadley M, Drayer B. “Cavernous malformations and capillary telangiectasia: a spectrum within a single pathological entity”. Neurosurgery 1991, 28:60-64.

10- Mc Cormick WF, Hardman J, Boulter T. “Vascular Malformations (“angiomas” ) of the brain, with special Reference to those occurring in the posterior fossa”. J Neurosurg 1968, 28: 241- 251.

11- Mc Cormick WF. “The pathology of vascular (“arterio Venous”) malformations”. J Neurosug 1966, 24: 807-816.

12- Christina M. Sayama, M.D., Anne G. Osborn, M.D. “Capillary telangiectasias: clinical, radiographic, and Histopathological features”. Journal of Neurosurgery 2010, 113 – 4:709- 714.

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