Sarcoma granulocítico intestinal

Vol. I – Nº 1

Autores
Dr. Gustavo San Martín y Dra. Inés Caillet Bois. Hospital Magdalena V. de Martínez (Pacheco), Sanatorio Franchín, Clínica del Sol.

En el presente trabajo se reporta el caso de un paciente de 39 años que se presenta con dolor abdominal, vómitos, pérdida de peso y masa palpable en región periumbilical. No presenta antecedentes de enfermedad hematológica. Se le realizan estudios diagnósticos, cirugía, y junto con anatomía patológica se sugiere diagnóstico de Linfoma.

Imágenes

Epígrafes

  • Fig. 1. Tránsito de intestino delgado
  • Fig. 2. Ecografía: Masa focal, sólida, hipoecogénica (cursores), de 98 por 83 mm, con centro ecogénico.
  • Fig. 3. Tomografía: Masa sólida de bordes irregulares en intestino delgado con infiltración mesentérica perilesión y por detrás de fascia transversalis. Los vasos que rodean dicha lesión son tortuosos. Líquido interasas, pelvis y subhepático.
  • Fig. 4. Tomografía: Reconstrucción coronal de la imagen descripta en Figura 3.
  • Fig. 5. Macroscopía.
  • Fig. 6. Microscopía.

El paciente de sexo masculino, de 39 años de edad, es derivado del consultorio de Gastroenterología por presentar dolor abdominal difuso, de tipo cólico, de 4 meses de evolución. Asociado a vómitos postprandiales, intolerancia a los alimentos, alteración del ritmo evacuatorio y pérdida de peso (8kg).

Se realiza inmunomarcación y se arriba al diagnóstico de Sarcoma Granulocítico.

Al examen físico se objetivaba abdomen levemente distendido y doloroso generalizado. Se palpaba tumoración duro pétrea de aproximadamente 10cm de diámetro, móvil, en región periumbilical. En el laboratorio no se constataron alteraciones.

El paciente trajo Tomografía Axial Computada (TAC) donde se observaba engrosamiento focal en pared del intestino delgado con alteración difusa de la grasa mesentérica.

En primera instancia, se realiza el estudio de Tránsito de intestino delgado y una ecografía, donde se observa dilatación de asas de delgado proximales, engrosamiento de las válvulas y, coincidiendo con la masa palpable, una zona “muda”. El tránsito intestinal está conservado. Fig. 1

En la ecografía, la masa mencionada se observaba hipoecogénica, vascularizada, con centro ecogénico. Acompañada de líquido perihepático y en pelvis. Fig. 2

Dichos hallazgos se complementan con TAC de abdomen y pelvis con contraste VO y EV, donde se observa una masa sólida de bordes irregulares en intestino delgado, con infiltración mesentérica perilesional y por detrás de las fascias transversales. Los vasos que rodean dicha lesión son tortuosos. Presenta líquido interasas, en pelvis y subhepático. Fig. 3/ Fig. 4
Dadas las características de la lesión (una masa sólida, en íntimo contacto con la pared intestinal, que envuelve las asas, sin obstruirlas, que produce dilatación aneurismática del asa intestinal proximal, sin producir reacción fibroblástica) y la clínica del paciente, se sugiere en primera instancia el diagnóstico de Linfoma Intestinal considerando como diagnósticos diferenciales los siguientes:

  • Tumor primario de intestino delgado.
  • Tumor Carcinoide.
  • Tumor Gist.
  • MTTS
  • Sarcoma.

Se realiza nueva tac torax para descartar mtts testículo + ecografía testicular.

Cómo es la evolución
Se realizó laparotomía exploradora en la que se encontró un tumor de intestino delgado de aspecto ganglionar de probable origen linfático, realizando resección y anastomosis de intestino delgado.

  • Biopsia por congelación: Linfoma.
  • Anatomía patológica: Linfoma difuso de células grandes, con foco residuales de tipo MALT 7. 44cm. Bordes libres. Se sugiere inmunomarcación.

Ver Fig. 5, Fig. 6, Fig. 7

Inmunomarcación: Sarcoma mielocítico
El Sarcoma Granulocítico Intestinal, Cloroma, también conocido como Mieloblastoma extramedular, es un tumor extramedular raro compuesto por precursores granulocíticos inmaduros. Generalmente asociado a enfermedad sistémica de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), pero puede estar también presente en transformación leucémica de enfermedades mielodisplásicas, incluyendo Leucemia Mieloide Crónica (LMC), Policitemia Vera, Mielofibrosis (la mayor parte se diagnostica en el curso o de manera concomintante con LMA). 1-2 Es infrecuente, pero se han reportado casos de sarcomas aislados sin signos de enfermedad hematológica. 3
Se ha definido como leucemia extramedular primaria a los focos extramedulares de leucemia en pacientes sin historia de Leucemia aguda no linfocítica, Síndrome mielodisplasico, o síndrome mieloproliferativo. La biopsia de medula osea debe confirmar la ausencia de éstas y además no debe progresar a LANL en por lo menos 30 días, para ser considerada como tal.
Está relacionado con malnutrición, disminución de la inmunidad celular, recuento de leucocitos alto y bajo nivel socioeconómico. La edad media de presentación son 36 años, con la misma incidencia para hombres y mujeres.
El diagnóstico en estos casos es difícil con las técnicas histológicas de rutina. Las células pueden ser, desde células inmaduras no granulares mononucleares, hasta mielocitos, dependiendo del grado de maduración en que se encuentren. La diferenciación con linfomas requiere de técnicas de inmunomarcación para detectar actividad enzimático granulocítica. 4
De 154 casos reportados de Leucemia Primaria extramedular, 71 (46.1%) fueron mal diagnosticados en primera instancia, en general como Linfomas, pero también como Sarcomas. Es por esto que se cree que la incidencia de Sarcoma Granulocítico puede estar subestimada.
Las masas en general se encuentran proximales a huesos, se presentan en estructuras perineurales y epidurales, pero pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo. Piel (13-22%), Hueso y medula (9-25%) Nódulo linfático (15-25%), Cerebro, Tracto Urogenital, Mamas, Órbita, etc. 5
Es infrecuente su presentación en el tracto gastrointestinal, de ellos, la mayor parte se manifiesta en el intestino delgado, seguido por el estomago, colon (fue descripta la presentación en pólipos adenomatosos) y apéndice.
Por lo general son unifocales (69%), pudiendo ser multicéntricos y llegar a afectar hasta a cuatro órganos. 6
Las manifestaciones clínicas más frecuentes, en su presentación abdominal, corresponde al dolor abdominal agudo o intermitente, por obstrucción parcial o completa de la luz intestinal. 7
Con menos frecuencia se ha observado: nauseas, vómitos, pérdida de peso, fiebre y sangrado gastrointestinal.
El tratamiento casi siempre incluye Cirugía, y/o Radioterapia de la masa. Se considera también el tratamiento sistémico para Leucemia Mieloide Aguda, dado que una gran parte de los pacientes desarrolla en el transcurso dicha enfermedad.

Bibliografía

  1. Shane K. Kohl, Patricia Aoun (2006) Granulocytic Sarcoma of the Small Intestine. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: Vol. 130, No. 10, pp. 1570-1574.
  2. Guermazi, C. Feger, P. Rousselot, et al. Granulocytic Sarcoma (Chlor
  3. oma): Imaging Findings in Adults and Children. AJR:178, February 2002: 319-325
  4. Jeanne M. Meis, James J. Butler, Barbara M. Osborne, John T. Manning. Granulocytic sarcoma in nonleukemic patients. Cancer1986;58 12: 2697-2709
  5. McCarty KS Jr, Wartmen J, Daly J, Rundles RW, Honkers JS. Chloroma (granulocytic sarcoma) without evidence of leukemia: facilitated light microscopic diagnosis. Blood1980; 56 :104 –108
  6. Ooi G. C, Chim C. S., Khong P. L. Radiologic Manifestations of Granulocytic Sarcoma in Adult Leukemia. AJR:176, June 2001:1427-1437
  7. Corpechot C, Lemann M, Brocheriou I, et al. GRANULOCYTIC SARCOMA OF THE JEJUNUM: A RARE CAUSE OF SMALL BOWEL OBSTRUCTION. AJG 1998;93:2586-2588
  8. ChoiEK, Ha HK, Park SH, et al. Granulocytic sarcoma of bowel: CT findings. Radiology2007;243:752–759

 

Compartir este artículoTweet about this on TwitterShare on LinkedInShare on Google+Share on Facebook

Deja un Comentario

Tu dirección de email no será publicada. Required fields are marked *

*

Verificación de identidad. Complete la operación *