Estudios de GIST

Vol. I – Nº 2

Autores

Dr. Luis Rial y Dr. Gustavo San Martín. Hospital Zonal General de Agudos “M. V. de Martínez” (General Pacheco), Sanatorio Franchín y Clínica del Sol.

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los más comunes del tubo digestivo. Conocemos, a través de este trabajo, los principales hallazgos radiológicos y los métodos diagnósticos más favorables para una adecuada visualización de esta patología.

Imágenes

Epígrafes

Fig. 1 y 2: Imágenes seriadas de esófago gatroduodenal de un varón de 43 años con una imagen en doble tinte en el cuerpo gástrico (flechas) característica de una lesión expansiva submucosa.

 Fig. 3 y 4: TC con contraste del mismo paciente con una imagen redondeada (flechas) que presenta realce homogéneo. Mide menos de 5 cm y no presenta signos compatibles con malignidad. GIST de bajo potencial maligno.

 Fig. 5: Estudio digestivo baritado del estómago donde se observa, a nivel del antro, una imagen redondeada (flechas) con una ulceración central (GIST ulcerado).

Fig. 6: Imagen ovoidea de bordes bien definidos en el cuerpo gástrico que no deforma los pliegues, característico de una lesión submucosa. El diagnóstico histológico correspondió a un leiomioma gástrico.

 Fig. 7: Imagen en doble tinte de un estudio digestivo baritado con bordes bien definidos (flechas) en el techo gástrico que indica una lesión submucosa.

 Fig. 8: Imagen redondeada de bordes irregulares que ocupa gran parte del techo gástrico (círculo) visualizada en una SEGD que corresponde a un tumor del estroma gastrointestinal.

 Fig. 9 y 10: Imagen de una mujer de 60 años con una lesión expansiva en el duodeno (flechas blancas) que invadía el hígado (flechas negras) y con realce heterogéneo luego de administrar contraste endovenoso. Corresponde a un GIST maligno.

Fig. 11 y 12: GIST en ileon donde se observa una imagen heterogénea, con áreas que no presentan realce y con aire en su interior por compromiso entérico y fistulización (flechas) lo que indica un comportamiento agresivo.

Fig. 13 y 14: Masa hipodensa de baja densidad (flechas) con evidente realce de sus paredes que se aprecian irregulares. Corresponde a un GIST con alto grado de necrosis y que tenía su origen en el duodeno (flecha en imagen 13), con invasión del hígado.

Resumen

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), si bien representan menos del 3% de los tumores gastrointestinales, son las neoplasias mesenquimatosas más comunes del tubo digestivo y pueden originarse en todo su trayecto siendo el estómago el lugar más común de aparición, seguido por el intestino delgado.

Los GIST tienen su origen en la muscular de la mucosa y presentan un crecimiento exofítico pudiendo presentar necrosis, hemorragia y degeneración quística, los mismos deben diferenciarse de otros tumores mesenquimáticos como leiomiomas, leiomiosarcomas, leiomioblastomas y tumores neurogénicos.

En este trabajo se profundizará, entonces, en la descripción de los hallazgos radiológicos y los principales métodos diagnósticos focalizando la atención en los estudios Seriados esófago gastroduodenales (SEGD) y en la Tomografía Computada Multislice (TCM) y sus diferentes metodologías de realización para lograr una adecuada visualización de esta patología y criterios de diferenciación entre benignos y malignos.

Se explicarán, detalladamente, los hallazgos en los estudios del tubo digestivo con el contraste baritado con intensificador de imágenes como así también en la TCM con diferentes protocolos.

Gastrointestinal stromal tumors

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) although they represent less than 3% of gastrointestinal tumors are the most common mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract and may originate in all their passage being the stomach the most common place of occurrence of the same followed by the small intestine.

GIST originate in the muscularis mucosa and have an exophytic growth being possible necrosis, hemorrhage and cystic degeneration, they must be differentiated from other mesenchymal tumors such as leiomyomas, leiomyosarcomas, leiomyoblastomas and neurogenic tumors.

Then be deepened in the description of radiological findings and the main diagnostic methods focusing attention on esfophagus serials gastroduodenal (SEGD) studies and Multislice Computed Tomography (TCM) and its different realization methodologies to achieve adequate visualization of this disease and criteria for differentiation between benign and malignant.

He explained in detail the findings in studies of the gastrointestinal tract with barium contrast with image intensifier as well as the TCM with different protocols.

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimatosos más comunes del tubo digestivo. El término define a un grupo de neoplasias mesenquimales que se distinguen de los tumores verdaderos del músculo liso y del tejido neural.

La literatura médica clásica se refiere a éstos como tumores del músculo liso, leiomiomas, leiomiosarcomas y leiomioblastomas porque se creía que se originaban en el músculo subyacente en la pared del tubo digestivo¹.

La característica distintiva de los GIST es la expresión del receptor KIT, un receptor del factor de crecimiento tirosina kinasa. La inmunorreactividad para el KIT distingue a estos tumores de los verdaderos leiomiomas, leiomiosarcomas, schwanomas y neurofibromas²-³.

Justamente es el receptor KIT el blanco farmacológico del Imatinib, un inhibidor de él que ha demostrado clínicamente su utilidad en el tratamiento de los pacientes con GIST.

Los tumores del estroma gastrointestinal, leiomiomas y leiomiosarcomas son diferentes neoplasias mesenquimatosas que tienen su origen con variable frecuencia a lo largo del tracto gastrointestinal. Los GIST son los más comunes y aparecen desde el esófago hasta el ano aunque también pueden originarse en el epiplón, mesenterio y retroperitoneo. El esófago es el único sitio en donde predominan los leiomiomas (75% contra un 25% de los GIST)⁴. En el estómago, intestino delgado, colon y ano-recto los GIST son, por lejos, los más comunes, mientras que, los leiomiomas y leiomiosarcomas son de muy rara aparición⁵.

En lo que respecta a la prevalencia, varias series han concluido que la mayoría de los individuos con diagnóstico de GIST tenían más de 50 años al momento del diagnóstico y es raro ver pacientes menores de 40 años con esta patología (6). Por otro lado, los individuos con neurofibromatosis tipo 1 presentan una elevada prevalencia a tener un GIST.

Los tumores del estroma gastrointestinal se localizan más frecuentemente en el estómago (70% de los casos publicados), seguido por el intestino delgado (20-30 %), ano y recto (7%), siendo el colon y el esófago los de menor incidencia⁷ (7).

Las manifestaciones clínicas más comunes de los GIST en el estómago, intestino delgado, ano-recto y colon son el sangrado por ulceración de la mucosa, lo que presenta hematemesis, melena, hematoquecia, signos y síntomas de anemia causados por el sangrado oculto⁸ (8). Otros signos y síntomas incluyen náuseas, vómitos, dolor abdominal, pérdida de peso, distensión abdominal y obstrucción intestinal.

Tabla 1*: Características de TC que sugieren potencialidad maligna del GIST  
Tamaño 5 – 10 cm ++
Tamaño > 10 cm +++
Patrón de crecimiento exofítico ++
Realce heterogéneo +
Infiltración mesentérica +++
Ulceración ++
Calcificaciones +++
Invasión de órganos adyacentes +++
Metástasis ++

* Baja especificidad de predicción positiva de malignidad: +

         Especificidad media de predicción positiva de malignidad: ++

         Alta especificidad de predicción positiva de malignidad: +++

 

Detalles de procedimiento

Existen, en la actualidad, variedad de métodos para la evaluación del tubo digestivo, entre ellos los estudios contrastados digestivos baritados, tomografía computada (TC), resonancia magnética (RM), tomografía de emisión de positrones (PET) y colonoscopía virtual.

El estudio del estómago mediante la seriada esófago gastroduodenal (SEGD) puede poner de manifiesto lesiones, tanto de la mucosa como de la submucosa, y compresiones extrínsecas que afectan al órgano, toda vez que es un método no invasivo y de buen rendimiento que usa adecuadamente la técnica de doble contraste.

Se deben aplicar por vía intramuscular 5 ml de Butilbromuro de Hioscina para detener el peristaltismo gástrico y suministrar por vía oral al paciente 10 gramos de sales efervescentes con una mínima cantidad de agua (5 ml) previo al inicio del estudio. Luego se le proporcionan al individuo 300 ml de una solución acuosa de Sulfato de Bario al 5% p/v, que irá ingiriendo en pequeños sorbos de forma continua. Mientras, se adquieren imágenes del esófago en proyección oblicua con un seriógrafo provisto con intensificador de imágenes. Una vez que el paciente ingirió todo el Bario se procede a teñir las paredes del estómago en forma pasiva y, con la camilla basculada en posición horizontal, se adquieren imágenes del estómago de frente y en ambas posiciones oblicuas. Luego se realizan proyecciones en decúbito ventral y en oblicua del antro gástrico y bulbo duodenal, luego se lleva a cabo una mucosografía (con lleno parcial), finalizando el estudio con una proyección oblicua derecha del estómago con el paciente en bipedestación. El bario debe alcanzar, al menos, la tercera porción del duodeno siendo un estudio completo cuando se logra visualizar el ángulo de Treitz.

El protocolo de tomografía computada en un tomógrafo multislice para la evaluación del estómago consta en la administración vía oral de 500 ml de agua pura al paciente unos minutos antes de la realización del estudio siendo suministrados 200 ml más antes de acostarlo en la camilla. Se procura una vía intravenosa de 18 G o 20 G y se adquieren imágenes antes de la administración de contraste endovenoso. Si fuese necesario, para lograr un adecuado relleno gástrico, el paciente debe ingerir otros 200 ml de agua. Se le administran, por vía intravenosa, 120 ml de contraste iodado no iónico con una bomba inyectora en un bolo de 3 ml/segundo. Se adquieren imágenes en las fases arterial y venosa a los 30 y 70 segundos, respectivamente, de iniciada la inyección del contraste de todo el abdomen, incluyendo la pelvis.

Hallazgos en imágenes

La mayor parte de los GIST se localizan en el estómago, y dentro de él, la porción más afectada es el cuerpo, seguido por el fundus y el antro, respectivamente (9).

En la SEGD la imagen característica es una masa submucosa, similar también a los leiomiomas y leiomiosarcomas. Los márgenes de la lesión son obtusos o rectos con respecto a la pared gástrica cuando son vistos en perfil, y masas circunscriptas en doble tinte cuando son vistas de frente. La superficie mucosa es lisa cuando está cubierta de bario y se muestra generalmente intacta excepto cuando existe ulceración en donde se podrá demostrar el nicho ulceroso excavado en la superficie y relleno con bario ¹°. La visualización de una lesión intraluminal de aspecto polipoideo es el menos común de los hallazgos en los estudios contrastados con bario del estómago ya que solo el 20-16% de los GIST presentan crecimiento intraluminal.

Se puede diferenciar a estos del adenocarcinoma, ya que este distorsiona la mucosa gástrica presentando pliegues engrosados y divergentes hacia la lesión. En cuanto a las úlceras pépticas, estas son lesiones deprimidas que producen pliegues convergentes e irregulares hacia ella.

La TC da cuenta de varios hallazgos que pueden indicar la potencialidad maligna de los tumores del estroma gastrointestinal aunque ninguno de ellos es determinante para diferenciar entre benignos y malignos, ya que solo un elevado rango mitótico determinado en los estudios histopatológicos son los que indican la malignidad de estos tumores¹¹.

El tamaño del tumor, que se mide en su eje más largo, es el hallazgo imagenológico más fiable para sugerir la potencialidad maligna del GIST, ya que las tumoraciones que superan los 5 cm aumentan exponencialmente las posibilidades de malignidad y las de más de 10 cm son muy sugerentes de ella.

Otros factores para tener en cuenta son el patrón de crecimiento, que puede ser endoluminal, mixto o exofítico, y son estos últimos los que mayores posibilidades tienen de ser malignos, al igual que los que presentan un patrón de realce heterogéneo.

Por otro lado, la presencia de ulceraciones, infiltración mesentérica, calcificaciones, invasión de órganos vecinos y metástasis a otros órganos son, también, muy sugerentes de malignidad. La presencia de adenopatías regionales no es común en los pacientes con GIST, aunque tampoco es determinante para sugerir su malignidad.

Se debe tener en cuenta, entonces, que la sumatoria de una o más de estas características en los GIST en el estómago puede sugerirnos el potencial maligno de los tumores (Tabla 1). Pero definitivamente es el examen histopatológico e inmunohistoquímico el que, finalmente, brinda el diagnóstico definitivo.

Los diagnósticos diferenciales de los GIST gástricos incluyen otros tumores mesenquimales que tienen su origen en la pared del estómago y que presentan características imagenológicas similares. Los verdaderos leiomiomas y leiomiosarcomas rara vez aparecen en el estómago. En cambio, los schwannomas son mucho menos frecuentes que los GIST pero tienen características radiológicas similares, ya que se distinguen por una tinción positiva a la proteína S-100 en la inmunohistoquímica.

Los carcinoides gástricos suelen aparecer en el antro y presentan una ulceración central característica. Los adenocarcinomas y linfomas rara vez muestran un crecimiento exofítico aunque algunas veces pueden ser similares a los GIST. Estos alteran la superficie mucosa y se asocian a adenomegalias regionales que rara vez se visualizan en los tumores del estroma gastrointestinal. Además el linfoma presenta conglomerados adenopáticos en el abdomen bajo y la pelvis.

En el intestino delgado, la región anorrectal y el colon los hallazgos imagenológicos son similares. En los estudios con bario (tránsito de intestino delgado y colon por enema) revelan una masa intraluminal o submucosa bien definida que puede llegar a ser irregular debido a lesiones ulceradas. Pueden llegar a visualizarse cavitaciones y fístulas en comunicación con la cavidad abdominal u otras regiones del intestino, colon u órganos adyacentes (vejiga, uréter) ¹³.

En la TC aparecen como masas intraluminales polipoideas con componentes murales y extraserosos. Luego de la administración de contraste endovenoso los GIST presentan un realce heterogéneo típico con áreas de baja atenuación que corresponden a necrosis, formaciones quísticas y áreas de hemorragia. Los pacientes con GIST malignos pueden presentar infiltración del mesenterio y metástasis hepáticas y peritoneales ¹⁴.

El diagnóstico diferencial se debe hacer con el adenocarcinoma y el linfoma. El primero de estos es la más común de las lesiones primarias del colon, el intestino delgado y la región anorrectal. Estas se presentan como lesiones anulares, infiltrativas, que no concuerdan con los tumores mesenquimatosos.

El linfoma puede en ocasiones ser similar a los GIST en esta localización, pero se distingue de ellos por presentar adenomegalias y conglomerados adenopáticos en el resto del abdomen.

Conclusiones

Los tumores del estroma gastrointestinal comprometen comúnmente la muscular propia del estómago y la pared intestinal y presentan un crecimiento intraluminal, mural y extramural.

Los estudios contrastados con bario adecuadamente realizados nos brindan un rendimiento diagnóstico máximo, ya que aportan datos útiles en el diagnóstico de estos tumores. La tomografía computada, por su parte, aporta hallazgos radiológicos importantes tanto para el planeamiento terapéutico como para la predicción del potencial maligno de los GIST.

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